а) Эпидемиология. Микрокистозная карцинома придатков (МКП), известная также как склерозирующая карцинома протока потовых желез или сирингоматозная карцинома, представляет собой редкую опухоль придатков кожи, впервые описанную Goldstein в 1982 году. Она обычно наблюдается у пациентов среднего и пожилого возраста, средний возраст — седьмая декада жизни.

В некоторых сообщениях указывается на незначительное преобладание женского пола. Хотя болеют преимущественно представители европеоидной расы, имеются сообщения об этой опухоли у индивидуумов афроамериканского происхождения.

б) Этиология и патогенез. Микрокистозная карцинома придатков (МКП) демонстрирует признаки эккринной, апокриной и фолликулярной дифференцировки. К факторам риска относятся иммуносупрессия и лучевая терапия в анамнезе.

в) Клинические признаки. Микрокистозная карцинома придатков (МКП) проявляется в форме медленно растущей, плотной, затвердевшей бляшки или узла с нечеткими границами, расположенной на лице, особенно на верхней губе. Опухоль обычно бессимптомная, но отмечались онемение, жжение, анестезия и парестезия.

Самыми распространенными участками локализации являются голова и шея, примерно 75% опухолей встречаются в этой области. Наблюдается преобладание локализации на левой стороне лица по сравнению с правой стороной. Верхняя губа поражается в девять раз чаще, чем нижняя, в отличие от плоскоклеточной карциномы. Сообщалось также о локализации МКП на соске, в подмышечной области, на вульве, в наружном слуховом проходе, а также в области конечностей и перианальной кожи. Средний размер опухоли 15 мм.

г) Гистология. Микрокистозная карцинома придатков (МКП) представляет собой плохо отграниченную дермальную опухоль, погруженную в десмопластическую строму, которая может распространяться в подкожную ткань и мышцу. Поверхностный компонент опухоли включает протоки, кератиновые роговые кисты и небольшие тяжи базалоидных клеток, напоминающие сирингому. Более глубокий компонент содержит меньшего размера тяжи, кистозно расширенные трубочки и протоковые структуры.

Цитологическая атипия отсутствует. Наблюдается типичная и обширная периневральная инвазия. Гистологический дифференциальный диагноз включает сирингому, склеродерма-подобную базальноклеточную карциному и десмопластическую трихоэпителиому.

д) Прогноз и клиническое течение. Микрокистозная карцинома придатков (МКП) представляет собой глубокую инфильтративную и локально агрессивную опухоль со значительным потенциалом болезненности. Локальные рецидивы случаются часто, степень рецидивов достигает 50%. Сообщалось о рецидивах через несколько лет после первоначального диагноза. Локальные рецидивы связаны с высокой степенью периневральной инвазии, наблюдаемой в 17-60% случаев. Хотя рецидивы случаются часто, метастазы развиваются редко, с частотой 2,2%. Смертность составляет 0.4%.

е) Лечение. Терапией выбора является микрографическая хирургия по Мосу со степенью рецидивов от 0% до 12%. Степень рецидивов при широкой локальной эксцизии достигает 50%. Лучевая терапия на выживаемость не влияет и может даже привести к трансформации образования в более агрессивную по гистологическим и клиническим характеристикам опухоль.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Невус волосяного фолликула - этиология, гистология, прогноз, лечение"