Базалоидная фолликулярная гамартома (БФГ) - этиология, гистология, прогноз, лечение

а) Эпидемиология. Базалоидная фолликулярная гамартома (БФГ), известная также как доброкачественная фолликулярная гамартома, является редкой неоплазией, которая может быть врожденной или развивается во взрослом возрасте.

б) Этиология и патогенез. Базалоидная фолликулярная гамартома (БФГ) может быть связана с нарушением регулировки сигнального пути РТСН, как в случаях базальноклеточных карцином.

Базалоидная фолликулярная гамартома

в) Клинические признаки. Клинически отмечается пять вариантов базалоидной фолликулярной гамартомы (БФГ): одиночная папула размерами 2-3 мм, локализованная папула с алопецией, линейный или расположенный по линиям Блашко, генерализванный, доминантно наследуемый семейный тип и генерализованные папулы в сочетании с тяжелой миастенией и диффузной алопецией. Семейная форма проявляется в раннем детстве и может сочетаться с милиумами, комедонами, гиперпигментированными папулами, гипотрихозом, гипогидрозом и углублениями на ладонной поверхности.

К другим системным ассоциациям относятся системная красная волчанка и кистозный фиброз. Сообщалось о циркулирующих аутоантителах, в частности, антинуклеарных и антителах к антиацетилхолиновым рецепторам.

Гистология базалоидной фолликулярной гамартомы

г) Гистология. Гистологически наблюдаются анастомозирующие тяжи базалоидных клеток с многочисленными эпидермальными соединениями. В центральных участках эпителиальных скоплений иногда выявляются клетки сквамозного типа. Признаки фолликулярной дифференцировки, в том числе роговые кисты, рудиментарные зародыши и фолликулярные сосочки выражены в разной степени.

д) Прогноз и клиническое течение. Очаги базалоидной фолликулярной гамартомы (БФГ) доброкачественные. У пациентов возможен повышенный риск базальноклеточной карциномы, хотя в гамартоме она не развивается. Эта ассоциация может быть связана с нарушением регулировки сигнального пути РТСН.

е) Лечение. Терапией выбора является хирургическая эксцизия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Расширенная пора Винера и акантома волосяного влагалища - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.