Первичные очаги представляют собой маленькие, дискретные вялые пустулы или везикулы, которые быстро становятся пустулезными; они обычно возникают группами, в течение нескольких часов, на нормальной или слегка эритематозной коже. В определенных зонах гной обычно скапливается в нижней части пустул. Поскольку пустулы, как правило, склонны к слиянию, то они часто, но не всегда, образуют сферические, кольцевидные или причудливые серпигинозные рисунки.

Через несколько дней пустулы вскрываются, подсыхают и формируются тонкие, поверхностные чешуйки и корки, очень напоминающие импетиго. Периферическое распространение очагов с последующим заживлением в центре приводит к образованию полициклических эритематозных участков, на которых возникают новые пустулы, в то время как другие исчезают. Не наблюдается ни атрофии, ни рубцов, однако на ранее пораженных участках встречаются редкие коричневатые пигментации.

Периоды покоя длятся от нескольких дней до нескольких недель, затем может последовать внезапное развитие новых высыпаний. Высыпания, как правило, симметричны, поражают преимущественно подмышечные впадины, паховую область, область живота, область под молочными железами, разгибательные участки конечностей. В редких случаях могут поражаться лицо, ладони и подошвы. Волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки всегда остаются свободными от очагов.

Субъективными симптомами у некоторых пациентов являются эпизодический зуд и жжение, однако общие симптомы при этом отсутствуют, также как и изменения в стандартных лабораторных показателях.

Морфология и биопсия субкорнеального пустулезного дерматоза

Главный признак болезни — строго субкорнеальные пустулы, наполненные полиморфноядерными лейкоцитами; при этом эозинофилы встречаются крайне редко. В образовании пустул акантолиз не принимает участия, однако в старых высыпаниях можно обнаружить несколько акантолитических клеток (вторичный акантолиз). Интересно, что эпидермальный слой, находящийся под пустулой, практически не имеет патологических изменений, и, кроме вариабельного количества мигрирующих лейкоцитов, признаков спонгиоза или цитолитического повреждения эпидермальных клеток не наблюдается.

В дерме выявляют периваскулярный инфильтрат, содержащий нейтрофилы, редкие мононуклеарные клетки и эозинофилы.

У группы пациентов с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются отложения IgA в эпидермисе. В этих случаях, IgA располагается либо внутри клетки (по типу пузырчатки), либо по всему эпидермису, либо ограничен только его верхними слоями. В единичных случаях методом непрямой иммунофлюоресценции были выявлены циркулирующие антитела к IgA, направленные против внутриклеточного вещества эпидермиса. В настоящее время такие случаи обычно описывают как СПД-тип IgA пузырчатки.

При ультраструктурных исследованиях кожи, расположенной вокруг очагов, определяется цитолиз кератиноцитов, ограниченный гранулярным слоем; формирование пустул считается вторичным явлением, которое вызвано инвазией и субкорнеальной аккумуляцией лейкоцитов.

Дифференциальная диагностика болезни Снеддона-Уилкинсона

Ранние местные высыпания при субкорнеальном пустулезном дерматозе (СПД) по клиническим проявлениям и гистологическим признакам могут не отличаться от импетиго, но на правильный диагноз должны указать схема расположения очагов, отсутствие бактерий в пустулах, неэффективность местной и системной антибиотикотерапии. Герпетиформный дерматит также сопровождается сильным зудом, поражая преимущественно разгибательные участки, и характеризуется субэпидермальным отложением IgA.

Пузырчатка листовидная отличается акантолизом и атипичной картиной при иммунофлюоресценции. Для генерализованного пустулезного псориаза (тип Цумбуша) характерны общие симптомы (температура, недомогание, лейкоцитоз), а также спонгиоформные пустулы в пределах эпидермиса. Некролитическую мигрирующую сыпь при синдроме глюкагономы можно отличить по расположению, отсутствию формирующихся пустул, эрозиям на губах и слизистых полости рта, а при гистологическом исследовании—по наличию некробиоза верхней части эпидермиса. На диагноз указывает избыточная концентрация глюкагона в биохимическом анализе крови.

Высыпания при остром генерализованном пустулезе обычно расположены по всему телу, однако предпочтительной локализацией являются дистальные участки конечностей; для гистологической картины характерен лейкоцитокластический васкулит.

Дифференциальная диагностика субкорнеального пустулезного дерматоза:
- Бактериальное импетиго
- Герпетиформный дерматит
- Пузырчатка листовидная
- IgA пузырчатка/пустулез с внутриэпидермальным иммуноглобулином А
- Пустулезный псориаз
- Некролитическая мигрирующая эритема
- Острый генерализованный экзантематозный пустулез

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)"

1. Субкорнеальный пустулезный дерматоз (синдром Снеддона-Уилкинсона) - причины, механизмы развития
2. Клиника и признаки субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)
3. Лечение субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)