Ангиосаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение

Ангиосаркома - краткий обзор:

- Злокачественная опухоль эндотелиально-клеточного происхождения.

- Встречается в виде трех клинических вариантов:
1. Первичная ангиосаркома (преимущественно поражает лиц пожилого возраста, наиболее частая локализация — голова, шея, лицо).
2. Ангиосаркома в области хронической лимфедемы (преимущественно у пациентов после рассечения лимфатического узла вследствие рака молочной железы — синдром Стюарта-Тревеса).
3. Ангиосаркома после облучения.

- Даже после полного удаления и/или химиотерапии прогноз ангиосаркомы неблагоприятный.

Ангиосаркома
Кожная ангиосаркома на лице.
Ранние, похожие на кровоподтек, элементы на лбу.

а) Эпидемиология и патогенез. Ангиосаркома представляют собой низкодифференцированную сосудистую опухоль с частотой встречаемости примерно 0,01 на 100000, поражающую преимущественно взрослых пациентов. Она могут возникать в различных органах, но более чем в 50% случаев локализуется на коже головы и шеи.

Помимо первичных опухолей, которые возникают на ранее здоровой коже, ангиосаркомы часто развиваются на коже, пораженной хронической лимфедемой, наиболее частой, но не единственной причиной которой является мастэктомия с лимфодиссекцией. Этот вариант относят также к синдрому Стюарта-Тревеса, а прежде классифицировали как лимфангиосаркому. Выделяют еще один редкий вариант — «ангиосаркома после облучения», которая может развиться после лучевой терапии по поводу рака молочной железы.

Опухолевые клетки ангиосаркомы выделяют маркеры как лимфатической, так и эндотелиальной линии клеток в различном соотношении. Не установлено, дают ли начало опухолевым клеткам общие клетки-предшественницы, то есть ангиобласты. Таким образом, термин «ангиосаркома», употребляемый вместо «лимфо- или гемангиосаркомы», по-видимому, в настоящее время является наиболее подходящим. В отличие от саркомы Капоши, ангиосаркома как правило является HHV-8-негативной.

Ангиосаркома
Кожная ангиосаркома на голове.
Элементы на поздней стадии заболевания представлены в виде пятна фиолетового цвета,
распространяющегося по правой стороне лба, на правое ухо и волосистую часть кожи головы,
а также в виде узлов на теменной и височно-теменной областях, покрытых коркой.

б) Клиника ангиосаркомы. Изначально первичная ангиосаркома кожи представляет собой единичный или множественные, похожие на «синяк» пятна, чаще всего на коже лица, волосистой части кожи головы или шеи. По мере прогрессирования элементы становятся фиолетовыми и появляются легко кровоточащие рыхлые неопределенные нодулярные опухоли. Горизонтальное распространение может привести к поражению обширных участков кожи.

Ангиосаркома, которая развивается при хроническом лимфостазе, так же как и постлучевая ангиосаркома, проявляется возникновением инфильтративных геморрагических очагов или узелков фиолетового цвета.

в) Дифференциальная диагностика. Элементы на ранней стадии заболевания могут быть приняты за различные кожные заболевания с вовлечением в патологический процесс сосудов, такие как экхимозы, капиллярная гемангиома, красные угри и ранняя стадия саркомы Капоши. При поздней стадии опухоли следует исключить следующие заболевания: пиогенная гранулема, лимфома, амеланотическая меланома и кожные метастазы злокачественных новообразований внутренних органов.

Синдром Стюарта-Треверса
Синдром Стюарта-Тревеса на правом предплечье и ладони.
Ангиосаркома
Ангиосаркома молочной железы после облучения.

г) Гистология ангиосаркомы. Различные клинические варианты ангиосаркомы при гистологическом исследовании неотличимы, и даже в пределах одного опухолевого узла может обнаруживаться огромная вариабельность дифференцировки сосудистых элементов. Неровные анастомозирующие сосудистые каналы, выстланные эндотелиальными клетками с разной степенью атипии и митотической активности, могут чередоваться с участками компактно уложенных клеток с высоким митотическим индексом, иногда, веретеновидных.

В последнем случае присутствуют менее дифференцированные участки с небольшой дифференциацией просвета или без нее. В таких случаях полезным для установления диагноза может быть иммунное окрашивание на васкулярные маркеры, такие как CD31 и CD34.

Гистология ангиосаркомы
Гистопатология кожной ангиосаркомы.

д) Лечение ангиосаркомы. Установленная общая пятилетняя выживаемость составляет 15%, что отражает тот факт, что лечение ангиосаркомы на сегодняшний день не является высокоэффективным. Вследствие редкой встречаемости ангиосарком, проведение сравнительных терапевтических испытаний недоступно. Методом выбора при небольших опухолях является иссечение с широким отступом.

Когда операция невозможна, следует рассмотреть варианты паллиативной лучевой или химиотерапии. Недавно было показано, что при распространенном заболевании эффективны липосомальный доксорубицин и паклитаксел. В последнее время ингибитор тирозина сорафениб также показал себя как перспективный препарат монотерапии или в комбинации с паклитакселем; однако для подтверждения его преимуществ требуется проведение крупных клинических исследований.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Липома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.