Стойкий акродерматит - причины, клиника, диагностика и лечение

Акродерматит стойкий — редкое заболевание с пустулезными, стерильными высыпаниями на пальцах кистей или стоп, которое медленно прогрессирует в проксимальном направлении. В дальнейшем длительная пустулизация приводит к деструкции ногтя и атрофии дистальной фаланги.

В 1888 г. Crocker описал рецидивирующие буллезные и пустулезные высыпания на кистях и стопах; в дальнейшем описание было уточнено Аллопо (Hallopeau). Акродерматит стойкий в настоящее время классифицируется как форма акропустулезного псориаза.

а) Этиология. Этиология стойкого акродерматита остается неизвестной. До настоящего времени не были описаны даже факторы, провоцирующие развитие болезни. Формирование пустул может быть обусловлено теми же механизмами, что и при ЛПП, но в силу того, что заболевание редко встречается, этот вопрос не изучался.

б) Клиника. Акродерматит стойкий чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев кистей, реже на пальцах стоп. Ногтевые валики поражаются очень рано, считается, что инициирующую роль при этом играет травма. Первые признаки представлены в виде маленьких пустул, которые оставляют на эритематозном фоне блестящую поверхность, на которой развиваются новые пустулы. Пустулы имеют тенденцию к слиянию, формируя полициклические озера гноя.

По мере распространения заболевания по периферии в пораженной зоне остается блестящая эритема, или же ее поверхность покрывается коркой, становится кератотической и трескается, а под ней образуются новые пустулы. Почти всегда наблюдается пустулизация ногтевого ложа и ногтевой матрицы, что часто приводит к потере ногтевой пластинки или тяжелой ониходистрофии. Акродерматит стойкий с продолжительным течением может вызвать полную деструкцию ногтевой матрицы и анонихию. Кожа становится блестящей и выраженно атрофической, отмечается атрофическое истончение дистальной части фаланг.

Болезнь может ограничиваться исходными участками иногда в течение нескольких лет, но чаще распространяется в проксимальном направлении и захватывает кисть, тыльную поверхность предплечья или стопы. В таких случаях поражается более одной конечности. Акродерматит стойкий может ассоциироваться с генерализованным пустулезным псориазом типа Цумбуша.

в) Гистопатология. Основные гистопатологические признаки акродерматита стойкого — субкорнеальные полости, заполненные нейтрофилами. Некроза эпидермальных клеток и спонгиоза не наблюдается, однако в области покрышки пустулы и в окружающей коже между эпидермальными клетками отмечаются скопления лейкоцитов, образующие спонгиоформные пустулы. В верхнем слое дермы отмечается умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат одновременно с очаговым отеком.
Длительно существующие высыпания характеризуются выраженной атрофией сосочкового слоя дермы и истончением эпидермиса.

г) Лабораторные данные. Системные отклонения отсутствуют и лабораторные тесты обычно в пределах нормы. Пустулы стерильны. В прогрессирующих случаях при рентгенографии можно выявить атрофию дистальных фаланг и артропатию межфаланговых суставов.

Стойкий акродерматит
А. Акродерматит стойкий представлен акральными пустулами и подногтевыми озерами гноя с деструкцией ногтевой пластинки.
Б. Повторные высыпания приводят к потере ногтя и сильно выраженной атрофии.
Отмечается пустулизация в атрофическом эпидермисе дистальной фаланги.

д) Дифференциальная диагностика. Акродерматит стойкий в начальной стадии следует дифференцировать с острой паронихией, вызванной бактериями или грибами. Культуральный анализ и мазки позволяют исключить инфекционные причины. Дистальная локализация и тенденция пустул к слиянию, формирование эритематозных или крустозных очагов отличают стойкий акродерматит от ладонно-подошвенного пустулеза или пустулезной дисгидротической экземы. При этих состояниях не наблюдается атрофия и потеря ногтей.

Контактный дерматит со вторичной инфекцией и пустулами имеет менее четко выраженные границы, иное клиническое течение и не является персистирующим, что типично для акродерматита стойкого.

е) Прогноз и течение. Акродерматит стойкий характеризуется тенденцией очагов к периферическому распространению. Спонтанное улучшение отмечается редко, и эпизоды острой пустулизации наблюдаются без видимой причины. Развитие пустул на других участках тела или высыпания в форме генерализованного пустулезного псориаза свидетельствуют в пользу того, что акродерматит стойкий — это вариант псориаза.

При отсутствии эффективного лечения развивается необратимая деструкция ногтевой пластинки.

ж) Лечение акродерматита стойкого. Как и при пустулезном псориазе, специфических лекарств, способных привести к продолжительной ремиссии, не существует. Для подавления пустулизации эффективными являются сильнодействующие местные стероиды, применяемые в основном под окклюзией. При признаках атрофии кожи следует соблюдать особую осторожность. ПУВА-терапия подавляет появление новых пустул и может применяться продолжительное время как поддерживающее лечение.

В сравнительном исследовании в одном случае эффективной оказалась комбинация системного ацитретина и местного кальципотриола/кальципотриена. В торпидных случаях можно применить дапсон. Недавно был получен эффект в результате местного применения 0,1% мази такролимус отдельно и в последовательной комбинации с кальципотриолом. Неоднократно сообщалось об успешном применении блокаторов ФНО-а при стойком акродерматите.

С учетом резистентного характера болезни может быть рекомендована комбинированная терапия адалимумабом, этанерцептом или инфликсимабом в сочетании с ацитретином или метотрексатом для поддержания ответа при отмене первой группы препаратов и продолжении использования последних.

В принципе, методы и способы лечения ладонно-подошвенного пустулеза могут применяться и для терапии акродерматита стойкого. Терапевтический эффект продолжается до тех пор, пока применяются препараты, а после их отмены вновь наступает рецидив. Данных о мерах профилактики стойкого акродерматита нет.

Лечение ладонно-подошвенного пустулеза и акродерматита

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития себорейного дерматита (себореи)"

Оглавление темы "Акродерматит стойкий.":
  1. Стойкий акродерматит - причины, клиника, диагностика и лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: