Саркома Капоши. Классическая саркома Капоши.
До 1981 года саркома Капоши считалась чрезвычайно редкой сосудистой опухолью, которая типично начинала развиваться у пожилых мужчин на коже нижних конечностей. Такие спорадически, а в некоторых местностях и эндемически возникающие опухоли объединяются под названием классическая саркома Капоши. Поскольку заболевание начинается в пожилом возрасте, а опухоль прогрессирует медленно, она лишь незначительно влияет на качество и продолжительность жизни пациента.
Кроме того, саркома Капоши выделяется также при массивной, чаще всего ятрогенной иммуносупрессии (например, саркома Капоши, ассоциированная с трансплантациями), ее кожная или лимфатическая форма наблюдается также эндемично в Центральной Африке (африканская эндемическая саркома Капоши).
Тяжелый, быстро прогрессирующий вариант саркомы Капоши, диссеминированно поражающий кожу, слизистые, лимфоузлы и внутренние органы, с начала 80-х годов встречается у молодых ВИЧ-инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Эта эпидемическая ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши явно зависит от клеточной иммунной системы и считается злокачественным, идущим от эндототелия сосудов системным заболеванием. Предполагают, что под влиянием ангиогенетических факторов в любых местах сосудистой системы могут возникать новые опухоли. Метастазирования в собственном смысле слова не происходит.
Помимо клеточного иммунодефицита, в возникновении опухоли с большой долей вероятности играет роль инфекционный передаваемый агент. В качестве возбудителей предполагают открытый в 1994 году герпесный вирус (герпесный вирус человека 8 или герпесный вирус саркомы Kaпоши=KSHV), а также tat-протеин вируса ВИЧ-1.
В настоящее время различают четыре формы саркомы Капоши (классическая идиопатическая, эндемическая африканская, ВИЧ-ассоциированная эпидемическая, ятрогенная иммуносупрессивная), которые отличаются особенностями клинической картины, течением, эпидемиологией, прогнозом.
Классическая саркома Капоши
Классическая идиопатическая саркома Капоши чаще всего начинается на голенях и в типичных случаях имеет медленно возрастающую прогрессию с поздним вовлечением внутренних органов. Три другие формы саркомы Капоши (африканская эндемическая, ВИЧ-ассоциированная эпидемическая и ассоциированная с ятрогенной иммуносупрессией саркома Капоши) не имеют однозначно предопределенного течения и могут достаточно рано поражать лимфоузлы, слизистые оболочки и внутренние органы (особенно легкие и желудочно-кишечный тракт).
При классической идиопатической саркоме Капоши вначале развиваются асимптоматичные синюшно-красные пятна или узлы, располагающиеся в направлении кожных линий. Единичные или немногочисленные опухоли могут годами оставаться неизменными или же быстро распространяться в течение нескольких недель и возрастать в количестве и размерах. Следствием этого являются сливные бляшки и инфильтративно растущие узлы, часто сопровождающиеся массивными отеками.
Наступает сильный отек всех конечностей и лица. Типичны контузиоформные кровоизлияния в области опухоли, имеющие желто-зеленую окраску. В дальнейшем прогрессирующие отдельные опухоли могут некротизироваться в центре, изъязвляться и кровоточить. Однако и выраженно гиперкератические формы, которые полностью скрывают сосудистый характер опухолей, акцентированно возникают на нижних конечностях. Орально поражается, в частности, слизистая твердого неба. Здесь развиваются синюшные эритемы, бляшки и узлы, склонные к изъязвлениям.
Клинический дифференциальный диагноз типичной ангиоматозной саркомы Капоши проводится с сосудистыми опухолями, такими как многоклеточная или тромбозированная ангиома, телеангиэктатическая гранулома, ангиокератома и ангиосаркома, а также с бациллярным эпителиоидным ангиоматозом. Опухоли, имеющие инфильтрат преимущественно из веретенообразных клеток, менее синюшны, поэтому их можно принять за гистиоцитомы, дермальные невусы или лимфомы, в редких случаях за меланомы или пигментированные базалиомы, а на голенях за акроангиодерматиды.
- Читать далее "Африканская эндемическая саркома Капоши. Эпидемическая саркома Капоши."
Оглавление темы "Саркома Капоши. Тропические болезни.":1. Базально-клеточный рак. Диагностика и лечение базально-клеточного рака кожи.
2. Виды плоскоклеточного рака кожи. Болезнь Педжета.
3. Саркома Капоши. Классическая саркома Капоши.
4. Африканская эндемическая саркома Капоши. Эпидемическая саркома Капоши.
5. Классификация саркомы Капоши. Лечение саркомы Капоши.
6. Лучевая терапия саркомы Капоши. Химиотерапия саркомы Капоши.
7. Кожные заболевания жарких стран. Тропические пиодермии.
8. Тропические угри. Акродерматит Кастеллани-Челмера.
9. Гангрена кожи и половых органов. Нома.
10. Тропические язвы. Язва пустынь.