До 1981 года саркома Капоши считалась чрезвычайно редкой сосудистой опухолью, которая типично начинала развиваться у пожилых мужчин на коже нижних конечностей. Такие спорадически, а в некоторых местностях и эндемически возникающие опухоли объединяются под названием классическая саркома Капоши. Поскольку заболевание начинается в пожилом возрасте, а опухоль прогрессирует медленно, она лишь незначительно влияет на качество и продолжительность жизни пациента.

Кроме того, саркома Капоши выделяется также при массивной, чаще всего ятрогенной иммуносупрессии (например, саркома Капоши, ассоциированная с трансплантациями), ее кожная или лимфатическая форма наблюдается также эндемично в Центральной Африке (африканская эндемическая саркома Капоши).

Тяжелый, быстро прогрессирующий вариант саркомы Капоши, диссеминированно поражающий кожу, слизистые, лимфоузлы и внутренние органы, с начала 80-х годов встречается у молодых ВИЧ-инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Эта эпидемическая ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши явно зависит от клеточной иммунной системы и считается злокачественным, идущим от эндототелия сосудов системным заболеванием. Предполагают, что под влиянием ангиогенетических факторов в любых местах сосудистой системы могут возникать новые опухоли. Метастазирования в собственном смысле слова не происходит.

Помимо клеточного иммунодефицита, в возникновении опухоли с большой долей вероятности играет роль инфекционный передаваемый агент. В качестве возбудителей предполагают открытый в 1994 году герпесный вирус (герпесный вирус человека 8 или герпесный вирус саркомы Kaпоши=KSHV), а также tat-протеин вируса ВИЧ-1.

В настоящее время различают четыре формы саркомы Капоши (классическая идиопатическая, эндемическая африканская, ВИЧ-ассоциированная эпидемическая, ятрогенная иммуносупрессивная), которые отличаются особенностями клинической картины, течением, эпидемиологией, прогнозом.

Классическая саркома Капоши

Классическая идиопатическая саркома Капоши чаще всего начинается на голенях и в типичных случаях имеет медленно возрастающую прогрессию с поздним вовлечением внутренних органов. Три другие формы саркомы Капоши (африканская эндемическая, ВИЧ-ассоциированная эпидемическая и ассоциированная с ятрогенной иммуносупрессией саркома Капоши) не имеют однозначно предопределенного течения и могут достаточно рано поражать лимфоузлы, слизистые оболочки и внутренние органы (особенно легкие и желудочно-кишечный тракт).

При классической идиопатической саркоме Капоши вначале развиваются асимптоматичные синюшно-красные пятна или узлы, располагающиеся в направлении кожных линий. Единичные или немногочисленные опухоли могут годами оставаться неизменными или же быстро распространяться в течение нескольких недель и возрастать в количестве и размерах. Следствием этого являются сливные бляшки и инфильтративно растущие узлы, часто сопровождающиеся массивными отеками.

Наступает сильный отек всех конечностей и лица. Типичны контузиоформные кровоизлияния в области опухоли, имеющие желто-зеленую окраску. В дальнейшем прогрессирующие отдельные опухоли могут некротизироваться в центре, изъязвляться и кровоточить. Однако и выраженно гиперкератические формы, которые полностью скрывают сосудистый характер опухолей, акцентированно возникают на нижних конечностях. Орально поражается, в частности, слизистая твердого неба. Здесь развиваются синюшные эритемы, бляшки и узлы, склонные к изъязвлениям.

Клинический дифференциальный диагноз типичной ангиоматозной саркомы Капоши проводится с сосудистыми опухолями, такими как многоклеточная или тромбозированная ангиома, телеангиэктатическая гранулома, ангиокератома и ангиосаркома, а также с бациллярным эпителиоидным ангиоматозом. Опухоли, имеющие инфильтрат преимущественно из веретенообразных клеток, менее синюшны, поэтому их можно принять за гистиоцитомы, дермальные невусы или лимфомы, в редких случаях за меланомы или пигментированные базалиомы, а на голенях за акроангиодерматиды.

- Читать далее "Африканская эндемическая саркома Капоши. Эпидемическая саркома Капоши."