Кардиомиопатия от перегрузки железом. Лекарства при ДКМП

Кардиомиопатия от перегрузки железом. Лекарства при ДКМП

В чем заключаются особенности кардиомиопатии, вызванной перегрузкой железом? Кардиомиопатия, вызванная перегрузкой железом, обусловлена отложением железа в тканях сердца, что часто наблюдается при наследственном гемохроматозе или бета-талассемии.

При этом экстракардиальные проявления заболевания обычно предшествуют появлению симптомов СН. Первоначально гемодинамика носит рестриктивный характер, однако в дальнейшем развивается картина ДКМП. Предположить наличие перегрузки железом можно при увеличении уровня ферритина сыворотки и увеличении отношения уровня железа к общей железосвязывающей способности сыворотки более 50%.
Наиболее показательным способом оценки запасов железа в организме является исследование его концентрации в биоптате печени.

Основными направлениями лечения являются флеботомия (при наследственном гемохроматозе) и терапия комплексонами (при вторичной перегрузке железом, обусловленной гемотрансфузиями, или для профилактики после трансфузии 20-30 ед. эритроцитарной массы, или при повышении уровня ферритина сыворотки более 2500 нг/мл).

Жизненно важно поставить правильный диагноз и начать специфическое лечение как можно раньше, еще до развития необратимого поражения тканей, так как при своевременном лечении продолжительность жизни почти не изменяется, а при позднем - существенно сокращается.

Какова лекарственная терапия ДКМП?

Как и при лечении «обычной» хронической стабильной СН, показано назначение БАБ и ИАПФ (или АРА II), согласно стандартным рекомендациям, изложенным в соответствующих руководствах по СН. Следует ограничить суточное потребление поваренной соли.

При наличии клинических проявлений СН в зависимости от ряда обстоятельств может потребоваться добавление к лечению малых доз дигоксина, спиронолактона или комбинации изосорбида динитрата с гидралазином. Однако применение спиронолактона требует строгого контроля потребления калия и тщательного лабораторного наблюдения. При появлении симптомов объемной перегрузки показано назначение диуретиков.

Антиаритмические средства остаются в резерве для индивидуализированного лечения симптомных аритмий (особенно желудочковых нарушений ритма после имплантации ИКД).

Данные последних исследований указывают на то, что применение антиаритмиков для поддержания синусового ритма у больных с СН с рецидивирующей фибрилляцией предсердий, возможно, не имеет преимуществ над стратегией лечения, направленной на поддержание нормальной частоты ритма желудочков.
Пациентам с рефрактерными к традиционному лечению симптомами СН может потребоваться назначение хронической инотропной терапии.

Необходимо ли назначение антикоагулянтов пациентам с ДКМП? Пациенты, страдающие ДКМП, имеют множество факторов риска тромбоэмболичес-ких осложнений, частота которых составляет 0,8-2,5 на 100 пациенто-лет. Согласно объединенным данным некрупных рандомизированных исследований и действующим рекомендациям, рутинное применение антикоагулянтов при наличии симптомов СН и сохраненном синусовом ритме не поддерживается.

Результаты продолжающегося на момент написания данной статьи исследования WARCEF (Варфарин против АСК у пациентов со сниженной ФВ) могут дать новую информацию относительно оптимального применения антикоагулянтов у больных с СН. Доступные на сегодня данные подтверждают оправданность использования антикоагулянтов у пациентов с фибрилляцией предсердий, инсультом (или иным тромбоэмболическим событием) в анамнезе или при выявлении во время ЭхоКГ флотирующего или подвижного тромба.

- Читать далее "Вспомогательные устройства при ДКМП. Физические тренировки"

Оглавление темы "Миокардиты. Кардиомиопатии":