В отличие от больных с цианозом, клиническая картина которых описана подробнейшим образом, диагностика «бледных» пациентов в раннем грудном возрасте базируется в основном на данных аускультации и последующей ЭхоКС.

Аускультация выявляет грубый систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины, обусловленный как ДМЖП, так и стенозом выводного отдела правого желудочка.
ЭКГ: правограмма.

Рентгенография грудной клетки: обедненный легочный рисунок и классический вид тени сердца — в виде башмачка. Однако в раннем возрасте легочный рисунок может быть нормальным, а вид тени сердца — нехарактерным.

ЭхоКС позволяет установить топический диагноз и определить показания для радикальной операции. Для этого подсчитывают индексы McGoon и Nakata, клиническая суть которых состоит в определении соответствия диаметров ветвей легочной артерии и кровотока по большому кругу. При узких ветвях легочной артерии и маленьком левом желудочке следует лечить больного двухэтапным способом: на I -- установить системно-легочный шунт; на II — провести радикальную коррекцию.

Эхокардиоскопия позволяет установить диагноз ТФ, причем в ряде случаев приходится ее дифференцировать от ДМЖП. В раннем грудном возрасте слабо выражен инфундибулярный стеноз, из-за этого при ТФ нередко наблюдается легочная гиперволемия.

Катетеризацию полостей сердца и кардиоангиографию в настоящее время у маленьких пациентов проводят по показаниям: нередко тетраду Фалло сопровождает нераспознанный периферический стеноз легочных артерий или другая патология.

Лечение тетрады Фалло

Медикаментозное лечение при тетраде Фалло имеет некоторые особенности, а именно: во-первых, нельзя в лечении использовать сердечные гликозиды, так как они стимулируют появление и усиление приступов; во-вторых, применение поддерживающих доз бета-блокаторов позволяет предотвратить или значительно уменьшить частоту и тяжесть одышечно-цианотических атак.

В настоящее время в передовых клиниках мира и России проводят раннюю радикальную одномоментную коррекцию ТФ с хорошими результатами. Коррекция включает три основных этапа: I — закрытие ДМЖП заплатой с переводом корня аорты в левый желудочек; II — резекция инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка; III — пластика заплатой выводного тракта, а в ряде случаев и ствола легочной артерии.

Паллиативные операции в виде различных системно-легочных анастомозов применяют в тех случаях, когда одномоментная коррекция не может быть выполнена по ряду причин — чаще всего это маленький левый желудочек и недоразвитые ветви легочной артерии. Системно-легочный анастомоз, созданный на этом фоне, позволяет за 6—12 — 20 мес добиться нормальных показателей функционирования как левого желудочка, так и ветвей легочной артерии, и тогда радикальное вмешательство становится менее опасным в плане развития послеоперационной сердечно-легочной недостаточности.

- Читать далее "Хирургическая тактика при врожденных пороках сердца. Успешность лечения ВПС"