В клинической практике обычно различают два вида аномалий расположения сердца: неправильное положение в средостении и полости перикарда и эктопию сердца.
К первой группе аномалий положения сердца относятся декстрокардия и мезокардия.

При декстрокардии сердце располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины. Мезокардия - положение сердца, при котором его ось лежит в среднесагиттальнои плоскости.

Обсуждая вопросы пренатальной ультразвуковой оценки аномалий расположения сердца, следует отметить, что более чем у 85% пациенток, направленных в наш центр, предварительный диагноз оказался ошибочным. Основной ошибкой в этих наблюдениях являлась неправильная интерпретация расположения сердца плода при тазовом предлежании, а также проведение исследования при несовпадении направления сканирования с изображением на экране прибора. При тазовом предлежании сердце плода, хотя и визуализируется в правой части грудной клетки, но на самом деле располагается в левой половине грудной полости. Аналогичная ситуация возникает и при несовпадении направления сканирования с направлением изображения на экране монитора.

Неправильное положение сердца в средостении в пренатальном периоде чаще всего связано с врожденной диафрагмальнои грыжей, плевральным выпотом и кистозным аденоматозным пороком развития левого легкого. В наших исспедованиях декстрокардия была обусловлена этими причинами в 71% случаев. По данным L. Allan и S. Lockhart, аномальное расположение сердца в 67% случаев было вызвано диафрагмальнои грыжей.

Эктопия сердца по данным клиники лечения бесплодия (вторая рассматриваемая группа аномалий расположения сердца) относится к редким врожденным порокам сердца, при которой сердце частично или полностью располагается за пределами грудной клетки.

Различают четыре основных типа эктопии: грудная, торакоабдоминальная, абдоминальная и шейная. При грудной эктопии сердце располагается вне грудной полости, выходя наружу через дефект грудины. Кроме дефекта грудины при этой форме эктопии отсутствует париетальная часть перикарда и отмечаются маленькие размеры грудной клетки.

Торакоабдоминальную эктопию чаще рассматривают как вариант пентады Кантрелла, последняя включает пять сочетанных аномалий: дистальный дефект грудины; срединный надпупочный дефект брюшной стенки; диафрагмальная грыжа; недостаточность диафрагмальнои части перикарда; врожденные интракардиальные дефекты, чаще межжелудочковой перегородки. Шейные эктопии характеризуются смещением сердца в шейную область. При абдоминальном типе эктопии сердце смещено в брюшную полость через первичный дефект диафрагмы.

В отличие от результатов, представленных R. Romero и соавт. о превалировании грудной формы эктопии (60%), проведенный нами анализ опубликованных случаев пренатальной диагностики эктопии сердца свидетельствует о преобладании торакоабдоминальной формы (82,1 %). По дан -ным G. Scott, чаще отмечаются грудная (58,7%) и торакоабдоминальная (37,7%) эктопии. Шейная формаэктопии обнаружена только в 2,8% наблюдений.

По мнению ряда авторов, большинство описанных случаев абдоминальной формы эктопии в действительности представляли собой торакоабдоминальный вариант аномалии. Единственное классическое описание случая абдоминальной формы эктопии было представлено в 1806 г. У французского солдата, отца троих детей, который умер в результате хронической почечной недостаточности, на аутопсии было обнаружено отсутствие левой почки, на месте которой располагалось сердце.

До 1982г. диагноз эктопии сердца устанавливался только после рождения ребенка. С внедрением эхографии в практическое акушерство стало возможным выявлять данный порок в пренатальном периоде начиная уже с конца I триместра беременности. В отечественной литературе первые описания пренатальной ультразвуковой диагностики принадлежат Л.Е. Терегуловой и А.Л. Корееву, диагностировавшим грудную форму эктопии сердца.

Пренатальная ультразвуковая диагностика эктопии сердца основывается наобнаружении его за пределами грудной клетки. При торакоабдоминальной эктопии сердца также обнаруживается омфалоцеле, реже - гастрошизис.
Прогноз при эктопии сердца неблагоприятный, так как в подавляющем числе опубликованных наблюдений пренатальной диагностики порока отмечен летальный исход.

- Читать далее "Дефекты интракардиальных перегородок. Диагностика интракардиальных перегородок плода."