Дифференциальная диагностика КАПРЛ достаточно сложна, поскольку повышение эхогенности легкого или его части встречается и при других пороках развития -легочной секвестрации, эмфиземе, атрезии или стенозе верхних дыхательных путей и некоторых других.

Основное отличие КАПРЛ от легочной секвестрации - это отсутствие системного кровообращения. Помощь в дифференциальной диагностике в этом случае оказывает ЦДК, при котором, в отличие от секвестрации, не удается выявить крупный сосуд, питающий гиперэхогенное образование в легком, и отходящий, как правило, от грудной части аорты. Кроме того, при легочной секвестрации в структуре пораженного участка никогда не определяются анэхогенные образования, характерные для КАПРЛ, однако следует помнить, что эхографическая структура легочной ткани при КАПРЛ II типа (микрокисты) и при секвестрации практически идентична.

Обструкция трахеи - это патология, которая, в отличие о КАПРЛ, во всех случаях приводит к двустороннему поражению легких, включающему повышение эхогенности и увеличение их в объеме («большие белые легкие»). Анэхогенные образования в структуре легочной ткани при этой патологии не визуализируются. Важно, что двусторонний КАПРЛ -это крайне редкая патология, на которую приходится не более 4-5% от всех случаев этого порока. Кроме того, двусторонний КАПРЛ, в отличие от атрезии трахеи, не приводит к увеличению объема легких. Еще одной особенностью обструкции трахеи является более частое, чем при КАПРЛ (свыше 50%), сочетание с аномалиями других органов и систем, а также с аномалиями хромосом (микроделеция 22q.11.2). Появление НВП характерно как для обструк-тивного поражения дыхательных путей, так и для двустороннего КАПРЛ.

Помимо лобарной секвестрации и обструкции трахеи дифференциальный диагноз при КАПРЛ следует проводить с врожденной эмфиземой легких. Врожденная лобарная эмфизема - это перерастяжение легочной паренхимы без деструкции ткани. В дородовом периоде перерастяжение происходит за счет скопления жидкости и ее затрудненного оттока из-за сужения бронха. Гиперэхогенность, вызванную обструкцией бронха, нельзя ожидать раньше 17 нед, поскольку респираторные бронхиолы и альвеолы развиваются только в каналикулярную стадию формирования легких в сроке 17-28 нед. В отличие от КАПРЛ при этой патологии в гиперэхогенной части легкого не содержатся анэхогенные включения.

При возникновении подозрения на наличие КАПРЛ у плода следует помнить о необходимости дифференцировать эту аномалию с бронхогенной кистой. В отличие от КАПРЛ бронхогенная киста - это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого, которое не сопровождается повышением эхогенности окружающей легочной ткани. При КАПРЛ I типа кистозные образования, как правило, множественные, что является отличительной особенностью этой патологии.

Тщательный ретроспективный анализ данных нашего центрасучетом накопленных к сегодняшнему дню знаний о патологияхлегких, схожих по пренатальным проявлениям с КАПРЛ, позволил нам усомниться в точности некоторых собственных диагнозов.

Из всех случаев пренатально диагностированных КАПРЛ лишь в 50% были отмечены классические признаки КАПРЛ (гиперэхогенный участок легочной ткани, содержащий анэхогенные округлые образования). В нескольких случаях отмечалось транзиторное увеличение обоих легких с повышением их эхогенности. К III триместру структура легких практически нормализовалась. В раннем неонатальном периоде клинических признаков легочной патологии уэтих новорожденных не было выявлено. Подробное изучение публикаций, посвященных КАПРЛ, позволяет предположить, что описанная эхографическая картина не соответствовала двустороннему КАПРЛ. Поражение обоихлегких встречается крайне редко и имеет неблагоприятный прогноз, поскольку приводит, как правило, к развитию сердечно-сосудистой недостаточности в связи с выраженным сдавлением органов средостения. В нашем случае НВП отсутствовала, что противоречило первоначальному диагнозу.

У 5 плодов было выявлено значительное повышение эхогенности одного легкого или доли легкого, но не были найдены кистозные образования в структуре гиперэхогенной части. Такая клиническая картина может сопровождать КАПРЛ III типа, поскольку множество микроскопических кист создают эхографическую картину гиперэхогенности. Тем не менее окончательный диагноз можно поставить только путем гиотологического исследования препарата легкого, удаленного при операции. При отсутствии необходимости оперативного лечения подтвердить пренаталь-ный диагноз можно только с помощью компьютерной томографии, посколькутрадиционное рентгенологическое исследование в этих ситуациях абсолютно неинформативно. Все 5 беременностей в наших наблюдениях закончились рождением доношенных детей без выраженных признаков легочной патологии. Оперативное лечение не проведено, обследование новорожденных ограничили рентгенографией, пренатальный диагноз уточнить не удалось.

Таким образом, при КАПРЛ подтверждение пренатального диагноза не всегда возможно в связи с неполноценным постнатальным обследованием. Более того, сложность клинической ситуации заключается в том, что часть КАПРЛ существенно уменьшается в размерах с ростом срока беременности или полностью исчезает.

К сожалению, до сих пор достоверные эхографические критерии, позволяющие прогнозировать пренатальное исчезновение или уменьшение КАПРЛ, не найдены. Тем не менее большинство авторов публикаций отмечает, что в основном уменьшаются в размерах или полностью исчезают небольшие образования, не сопровождающиеся признаками сердечно-сосудистой недостаточности. P. Morville и соавт. предположили, что исчезновение КАПРЛ является мнимым, т.е. объемное образование в легких не исчезает, а перестает идентифицироваться с помощью эхографии в связи с повышением эхогенности легких с ростом срока беременности. Именно такой механизм может объяснить тот факт, что постнатальная магнитно-резонансная томография идентифицирует КАПРЛ без труда.

Уменьшение размера пораженного участка легкого отмечали многие исследователи. Например, по данным V. Bunduki и соавт., уменьшение образования наблюдалось в 16,6%. Полное пренатальное исчезновение КАПРЛ при динамическом ультразвуковом контроле, по данным литературы, отмечено в среднем в 6% случаев. В серии исследований последних лет этот показатель был существенно выше. По данным J. Barret и соавт., в дородовом периоде исчезли 30% КАПРЛ, F. Gornall и соавт. -35%, КиПеги соавт. -17,6%, G. Monni и соавт. - 11,5%. A. lerullo и соавт. - 75%. В наших исследованиях из всех случаев, расцененных нами в пренатальном периоде как КАПРЛ и пролонгированных по решению семей, полное исчезновение эхографических изменений в III триместре было зарегистрировано в 30% наблюдений.

Интересное наблюдение сделала группа исследователей во главе с Е. Sapin. Поихданным, полная регрессия КАПРЛ была отмечена в 11% случаев. Обсуждая результаты своей работы, эти авторы отметили, что их диагноз, как и диагноз большинства исследователей, наблюдавших дородовое исчезновение КАПРЛ, основан исключительно на ультразвуковых пренатальных данных, не подтвержденных гистологическим анализом. В работе сделан вывод о том, что описываемые эхографические изменения могли быть проявлением другой патологии легких или, как уже указывалось выше, вариантом их нормального развития, поэтому судить о пренатальной частоте встречаемости КАПРЛ не всегда представляется возможным.

При проведении пренатального консультирования при КАПРЛ у плода следуетучитывать, что самым неблагоприятным прогностическим фактором является развитие НВП. Многоводие и даже смещение органов средостения имеют меньшее значение. В исследованиях G. Monni и соавт. было отмечено, что при присоединении в дородовом периоде многоводия выживают 43% новорожденных, а при сочетании водянки с аномальным количеством вод-только 7%.

По данным V. Bunduki и соавт., при КАПРЛ, который сопровождается НВП, 15% плодов погибают внутриутробно. Частота перинатальных потерь в этих исследованиях была высокой и составила 28%. Анализэтого показателя продемонстрировал, что все погибшие плоды имели водянку, а из 13 выживших эта патология была зарегистрирована только в 2 наблюдениях.

- Читать далее "Прогноз кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Исход КАПРЛ у плода."