В наших исследованиях в 25% наблюдений в легких визуализировались анэхогенные образования диаметром от 6 до 38 мм (тип I), в 25% - кисты диаметром до 5 мм (тип II). В оставшихся 50% случаев отмечалось значительное повышение эхогенности легких без формирования отдельных кистозных образований. Эхографическая картина была расценена нами как проявление микрокист, и эти наблюдения также классифицированы как КАПРЛ II типа. Таким образом, на КАПРЛ I типа пришлось 25%, II типа - 75%, что не отличается от данных литературы.

Помимо повышения эхогенности легкого или его части КАПРЛ, может сопровождаться и другими ультразвуковыми изменениями. Одним из признаков КАПРЛ является многоводие, которое развивается вследствие сдавления пищевода измененным участком легкого больших размеров. Это приводит к нарушению глотания вод плодом и увеличению их объема. Кроме того, многоводие может быть связано с повышенной продукцией жидкости аномальными клетками пораженного участка бронхиального дерева. Частота многоводия при КАПРЛ, по данным разных авторов, составляет от 12,5% до 70%. В наших исследованиях этот признак был отмечен у 33,3% пациенток, что согласуется с данными литературы.

Нередко появление КАПРЛ приводит к смещению средостения. G. Monni и соавт. зарегистрировали изменение положения сердца в 58% наблюдений, A. lerullo и соавт. - в 81,2%, мы - в 58,3%. В некоторых случаях смещение средостения не вызывает неблагоприятных последствий, однако оно может быть причиной сдавления сердца и центральных вен, в результате чего развивается вторичная сердечно-сосудистая недостаточность, проявляющаяся неиммунной водянкой (НВП). По данным F. Gornall и соавт., в большинстве случаев НВП развивается при I типе КАПРЛ.

Данные о частоте присоединения НВП при КАПРЛ значительно варьируют. G. Monni и соавт. сообщили о 7,7% случаях регистрации отека тканей, A. lerullo и соавт. -о 12,5%, F. Gornall и соавт.] - о 19%, К. Heling и соавт. - о 32%, J. Roelotsen и соавт. - о 47%. Среди нашей группы пациенток НВП была диагностирована лишь в 8,3% наблюдений, при этом во всех случаях была найдена грубая сочетанная патология.

При небольшом объеме пораженного участка легкого НВП, многоводие и смещение органов средостения могут отсутствовать. Наличие НВП является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку 13-15% таких плодов погибает внутриутробно. С другой стороны, при отсутствии водянки 90% плодов с КАПРЛ выживают. Следует отметить, что при отсутствии НВП во II триместре в момент постановки диагноза вероятность ее возникновения в дальнейшем невысока и составляет 6%.

В подавляющем большинстве случаев КАПРЛ является изолированной патологией, однако при этой аномалии могут диагностироваться и другие пороки развития плода. Сочетание с патологией других органов и систем варьирует в широких пределах; от 35% в малых сериях исследований до 1,5% - в больших сериях. Средняя частота не превышает 8%. По данным разных авторов, наиболее часто при КАПРЛ регистрируются пороки сердца, аномалии желудочно-кишечного тракта, диафрагмальная грыжа, трахеопищеводный свищ, агенезия почек, расще-линалица. В наших исследованиях сочетанные аномалии были выявлены в 16,7% наблюдениях и представлены единственной артерией пуповины, диафрагмальной грыжей и гипоплазией почек.

Патология кариотипа не характерна для КАПРЛ. Средняя частота хромосомной патологии при этом пороке не превышает 1-2%. В наших исследованиях при проведении пренатального кариотипиро-вания, аномалии хромосом не выявлены. Новорожденные, не обследованные в дородовом периоде, также не имели фенотипических признаков патологии хромосом.

Большое значение для комплексной пренатальной диагностики любых пороков развития имеет срок выявления патологии. Очевидно, чем раньше поставлен диагноз, тем больше времени остается родителям для принятия взвешенного решения о судьбе беременности. Раннее появление классических эхографических признаков КАПРЛ - гиперэхогенно-сти ткани легкого и анэхогенных включений, особенно сочетающихся с многоводием, смещением органов средостения и НВП, - облегчают постановку пренатального диагноза во II триместре беременности. По данным разных авторов, из всех случаев КАПРЛ, выявленных пренатально, на случаи диагностики во II триместре, т.е. до периода жизнеспособности плода, приходится от 43 до 85%.

По нашим данным, из всех пациенток, обратившихся в пренатальный центр во II триместре беременности, диагноз КАПРЛ при первой явке был поставлен в 80% наблюдений. Средний срок диагностики составил 24,8 нед и варьировал от 20 до 32 нед, что полностью совпадает с данными литературы. В работе F. Gornall и соавт. средний срок диагностики КАПРЛ составил 22 нед (18-30 нед). Следует отметить, что из всех пациенток, обратившихся в наш центр после обследования в других клиниках, лишь в 1 случае направительным диагнозом было подозрение на КАПРЛ. В остальных поводом для обращения явилась НВП, многоводие и декстракардия.

Самая ранняя диагностика КАПРЛ была проведена N. Jastrow и соавт. В наблюдении, описанном этой группой авторов, в 12 нед беременности у плода было выявлено смещение средостения и киста легкого, которая была расценена как КАПРЛ I типа. Беременность пролонгировали. Во II триместре появилась повышенная эхогенность окружающих кисту тканей легкого и присоединилась НВП. В связи с большими размерами анэхогенного образования были предприняты несколько попыток пренатальных пункций. С целью профилактики дистресс-синдрома у плода в 24 и 28 нед беременной была назначена стероидная терапия. Размер кисты постепенно уменьшился, водянка и многоводие исчезли. В 38 нед пациентка была родоразрешена путем операции кесарева сечения. Ребенок родился в удовлетворительном состоянии и не требовал дополнительных реанимационных мероприятий. В конце первого месяца жизни была произведена лобэктомия. Гистологическое исследование полностью подтвердило ранний пренатальный диагноз.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Признаки КАПРЛ у плода."