Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких
Идиопатический гемосидероз легких — редкое заболевание, которое характеризуется перемежающимися диффузными альвеолярными кровотечениями. В большинстве случаев идиопатический гемосидероз возникает у маленьких детей, но иногда болезнь наблюдается и у взрослых.
Заболевание, как правило, развивается постепенно и проявляется продуктивным кашлем, кровохарканьем, анемией и потерей массы тела на фоне формирования диффузных легочных инфильтратов, подобных таковым при синдроме Гудпасчера.
Этиология и патогенез заболевания не установлены, в сыворотке и тканях нет антител к базальной мембране. Тем не менее эффективность длительной иммуносупрессивной терапии преднизолоном и/или азатиоприном означает, что в патогенез нарушений капиллярного кровотока и последующего альвеолярного кровотечения может быть вовлечен иммунный механизм.
Кроме того, длительное наблюдение пациентов показывает, что у некоторых из них возникают и другие иммунные нарушения.
нагруженные гемосидерином в результате предыдущих кровоизлияний (окрашивание берлинской лазурью).
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) легочных инфекций"
Оглавление темы "Патогенез болезней легких":- Механизмы развития (патогенез) легочной эозинофилии
- Механизмы развития (патогенез) интерстициальной болезни легких связанной с курением
- Механизмы развития (патогенез) легочного альвеолярного протеиноза
- Механизмы развития (патогенез) ТЭЛА
- Механизмы развития (патогенез) легочной гипертензии
- Механизмы развития (патогенез) синдрома Гудпасчера
- Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких
- Механизмы развития (патогенез) легочных инфекций
- Механизмы развития (патогенез) внебольничной пневмонии
- Механизмы развития (патогенез) атипичной пневмонии