Механизмы развития (патогенез) ангиосаркомы

Механизмы развития (патогенез) ангиосаркомы

Ангиосаркомы представляют собой злокачественные эндотелиальные опухоли. Их гистологическое строение варьирует от хорошо дифференцированных новообразований, напоминающих гемангиому (гемангиосаркома), до анапластических новообразований, трудно отличимых от карциномы или меланомы.

Чаще опухоль развивается у взрослых старшего возраста, соотношение мужчин и женщин одинаково. Опухоль может иметь любую локализацию, однако, как правило, развивается в коже, мягких тканях, молочной железе и печени.

Ангиосаркомы печени ассоциируются с воздействием канцерогенов, включая мышьяк (содержащийся в пестицидах), торотраст (радиоактивное контрастное вещество, ранее использовавшееся для визуализации) и поливинилхлорид (широко применяемый пластик). Для всех этих агентов характерен длительный латентный период между инициальным воздействием и развитием опухоли.

Повышенная частота ангиосарком у лиц, профессиональная деятельность которых связана с поливинилхлоридом, служит наглядным примером химического канцерогенеза у человека.

Ангиосаркомы могут возникать также при лимфедеме. Классический тип — это развитие опухоли верхней конечности на той же стороне, где несколько лет назад была проведена радикальная мастэктомия (т.е. с резекцией лимфоузлов) по поводу рака молочной железы. Предположительно источником развития опухоли служат лимфатические сосуды (лимфангиосаркома).

Ангиосаркомы индуцирует также облучение. В редких случаях опухоли ассоциированы с чужеродным материалом, вводимым в организм с терапевтической целью или случайно.

Морфология. Кожные ангиосаркомы сначала представляют собой обманчиво небольшие бессимптомные, но резко отграниченные и часто множественные узелки красного цвета. Большинство из них со временем увеличиваются, образуя крупные мясистые массы от красно-коричневого до серовато-белого цвета. Их края незаметно сливаются с окружающими структурами. В центре часто образуются области некроза и геморрагий.

Под микроскопом можно видеть все степени дифференцировки опухоли: от высокодифференцированных опухолей с крупными, анапластическими, но распознаваемыми эндотелиальными клетками, образующими сосудистые каналы, до совсем недифференцированных опухолей, не имеющих сосудов и сплошь состоящих из веретенообразных клеток. Эндотелиальное происхождение этих опухолей можно установить с помощью маркеров CD31 и фактора Виллебранда.

Клинически ангиосаркомы являются местно инвазивными и легко метастазируют. Это агрессивные опухоли, 5-летняя выживаемость в настоящее время приближается к 30%.

Ангиосаркома.
(А) Макрофотография ангиосаркомы сердца (правого желудочка).
(Б) Микрофотография умеренно дифференцированной ангиосаркомы. Видны тесно расположенные группы умеренно анапластических, неправильной формы клеток и просветы отдельных сосудов.
(В) Иммуногистохимическое исследование на маркер эндотелиальных клеток CD31, свидетельствующее об эндотелиальной природе опухолевых клеток.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) гемангиоперицитомы"

Оглавление темы "Патогенез опухолей сосудов":