- Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий рассмотрена в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов»).
- Патогенез железодефицитных анемий приведён на рисунке.
- Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга.
- Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Нb.
- Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках — каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).
- Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

- Костный мозг при железодефицитной анемии.
+ Сохраняется нормобластический тип кроветворения.
+ Часто (но не всегда) наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза).
+ Снижено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов — нормобластов с гранулами железа.

- Периферическая кровь при железодефицитной анемии.
+ Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание Нb (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии.
+ Цветовой показатель снижен до 0,6 и более.
+ Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).
+ Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Нb).
+ Уровень железа (Fe2+) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12—30 мкмоль/л).
+ Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).
+ Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

- Ткани и органы. В большинстве тканей организма развиваются различные дистрофии. Они вызваны дефектами структуры и функциональной активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миогло-бина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

• Железорефрактерные анемии

- Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.
- Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий рассмотрена в статье «Анемия сидеробластная».
- Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).
- Первичные железорефрактерные анемии. Проявления первичных железорефрактерных анемий рассмотрены на рисунке.

+ Приобретённые железорефрактерные анемии.
- Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).

- Патогенез железорефрактерных анемий.
+ При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез Нb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.
+ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 8-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.
+ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно бета-цепи).

- Проявления железорефрактерных анемий.
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
+ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.
+ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).
+ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.
+ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы 8-аминолевулиновой кислоты).
+ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.
+ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.

Для витамин В6-дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, ани-зоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

- Читать далее "Талассемии. Лечение дизэритропоэтических анемий."