Опухоли костной и хрящевой тканей. Саркома, возникающая при болезни Педжета.

Точная морфологическая диагностика опухолей костной и хрящевой тканей возможна лишь при учете не только гистологических, но также клинических и, особенно, рентгенологических данных. Изучение рентгенограмм, как правило, позволяет морфологу дать ответы на следующие диагностически важные вопросы:
— какая кость поражена;
— в нормальной или измененной кости возникла опухоль;
— в какой части кости локализуется опухоль и где именно — в корковом слое (на периферии) или в костномозговом канале (в центре);
— каково состояние эпифизарной пластинки;
— какова граница опухоли с макроскопически неизмененной костью;
— осуществляется ли при данном новообразовании формирование минерализованного матрикса;
— происходит ли прорастание опухоли через корковый слой;
— сочетается ли рост новообразования с периостальной реакцией и каковы ее особенности;
— вовлекается ли в патологический процесс сустав и как это происходит;
— имеется один или несколько узлов опухоли;
— мономорфка ли опухоль на всем протяжении или состоит из разнородных участков.

Саркома при болезни Педжета
Саркома при болезни Педжета

Доброкачественное новообразование имеет обычно округлую форму, в нем виден тот или иной характерный костный рисунок. Оно растет медленно, не нарушает ни процессов минерализации в кости, ни остеогенеза. Такая опухоль обладает четкими границами, отделяющими ее от окружающей кости, в которой обычно отсутствуют признаки перифокальной атрофии. Злокачественное новообразование имеет, как правило, неправильную форму и беспорядочный, пестрый рисунок. Образуя дефект, такое новообразование разрушает кость, нарушает остеогенез и минерализацию, что проявляется как в отсутствии, так и в избыточном отложении солей кальция. Такой опухоли свойственны изъеденные, неровные границы с окружающей костной тканью, причем эта ткань находится в состоянии атрофии. Отмечается и резко выраженная периостальная реакция.

В большинстве своем костные опухоли развиваются при отсутствии каких-либо предшествующих изменений в пораженной кости. Однако некоторые саркомы могут возникать как в доброкачественных опухолях, так и при различной неопухолевой патологии. Чаше всего встречаются так называемая саркома Леджета, появляющаяся на фоне болезни Педжета («деформирующий остоз»), а также пострадиационная остеосаркома, возникающая после лучевой терапии опухолей. Кроме того, саркома может появляться в инфарктах костей, локализующихся, главным образом, в метафизах длинных трубчатых костей (коленный сустав). Описано возникновение злокачественных опухолей на месте соприкосновения кости с металлическим протезом (злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга, гемангиоэндотелиома, остеосаркома и лимфома), хотя такой исход протезирования нельзя считать доказанным. Наконец, в качестве одного из опухолеродных факторов рассматривают хронический остеомиелит, на фоне которого могут развиться миелома, лимфома, остеосаркома, гемангиоэняотелиома и фибросаркома. Строение и биологические потенции этих вторичных сарком во всех отношениях аналогичны таковым у первичных опухолей костей, которые описаны в других разделах этой главы.

Саркома, возникающая при болезни Педжета

Саркома, возникающая при болезни Педжета (син. педжетовская саркома). При болезни Педжета (син. osteitis deformans) наиболее часто развивается остеосаркома (84 % всех наблюдений). Реже встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома и фибросаркома. Имеется отчетливая связь между распространенностью поражения костей при болезни Педжета и частотой возникновения злокачественной опухоли. Если болезнь затрагивает какую-то одну кость, малигнизация не наступает. При полиоссальном поражении частота возникновения опухоли достигает 10 % от общего числа больных. Поскольку болезнь Педжета распространена довольно широко, общее число сарком на ее фоне доходит до 3 % от общего числа остеосарком.

Поражаются лица в возрасте 31—92 лет, в среднем 60 лет. 57 % из них — мужчины. Больные предъявляют жалобы на боли, рост опухолевой массы. Длительность болевого синдрома — 5—6 мес. К моменту выявления опухоли у 16— 22 % пациентов имеются патологические переломы костей, а у 29 % — отдаленные метастазы. Локализация: в отличие от первичной остеосаркомы, опухоль при болезни Педжета возникает с равной частотой в длинных трубчатых костях конечностей и плоских костях. Саркоматозное поражение костей позвоночника при болезни Педжета встречается очень редко. Рентгенологическая и макроскопическая картина саркомы при этом заболевании та же, что и при первичных опухолях, за исключением сопутствующих изменений, характерных для основного заболевания. Прогноз при педжетовских саркомах неблагоприятный. Это обусловлено, главным образом, их поздней диагностикой, когда уже имеются отдаленные метастазы. Пятилетняя выживаемость больных не превышает 5—8 %. Под микроскопом педжетовская саркома почти всегда представляет собой обыкновенную, крайне злокачественную интрамедуллярную остеосаркому. Изредка встречаются фиброгистиоцитарные, остеобластические, фибробластические и хондробластические типы опухоли, совсем редко развиваются сосудистые и мелкоклеточные формы.

- Читать далее "Пострадиационная саркома кости. Саркома, сочетающаяся с инфарктами костей."

Оглавление темы "Опухоли костей.":
1. Опухоли сосудистой оболочки глаз. Ретинобластома.
2. Опухоли костной и хрящевой тканей. Саркома, возникающая при болезни Педжета.
3. Пострадиационная саркома кости. Саркома, сочетающаяся с инфарктами костей.
4. Эностоз. Остеома. Остеоидная остеома.
5. Остеобластома. Виды и признаки остеобластом.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: