Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — групповое обозначение различных пролиферативных процессов гистиоцитарной или макрофагальной природы (клетки Лангерганса — дендритные антиген-представляюшие клетки, содержащиеся во многих эпителиальных и лимфоидных тканях, но обильнее всего представленные в эпидермисе). Некоторые гистиоцитозы, например редко встречающаяся гистиоцитарная лимфома, отличаются крайне злокачественным течением, другие же, например реактивные гистиоцитарные пролифераты в лимфатических узлах,— абсолютно доброкачественные. Между этими двумя формами располагается маленькая классификационная группа относительно редких заболеваний, которая и получила название «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

В прошлом указанные заболевания относили к группе гистиоцитоза X и подразделяли на три формы: синдром Летгерера—Сиве, болезнь Хенда—Шюллера—Кристиана и эозинофильная гранулема. Теперь эти формы трактуют как разные проявления одного и того же основного заболевания. По современной классификации гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется в одной из трех своих клинико-морфологических разновидностей: острой диссеминированной форме, уни-или мультифокальной формах (очаговой или многоочаговой эозинофильной гранулемой).

Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (син. болезнь или синдром Леттерера—Сиве) обычно встречается у детей младше 2 лет, изредка у взрослых лиц. В клинической картине преобладают кожные проявления, напоминающие себореиную сыпь и возникающие вторично, после инфильтрации эпидермиса гистиоцитами Лангерганса. Кроме того, у большинства больных этим гис-тиоцитозом развиваются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, легочные поражения и очаги деструктивного остеолиза в костях. Обширная гистиоцитарная инфильтрация костного мозга и других органов часто сопровождается анемией, тромбоцитопенией и предрасположенностью к воспалению среднего уха и мастоидиту. В целом, клиническая картина может напоминать таковую при остром лейкозе. При отсутствии лечения быстро наступает смерть. Интенсивная химиотерапия продлевает жизнь половины таких больных до 5 лет.

мультифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Мультифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Уни- или мультифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (син. очаговая или многоочаговая эозинофильная гранулема) характеризуется инфильтратами из клеток Лангерганса в костном мозге, постепенно расширяющимися и разрушающими окружающие ткани. Помимо гистиоцитов, в инфильтратах в разном количестве встречаются эозинофилы лимфоциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Среди этих клеточных элементов количество эозинофилов варьирует от умеренного (рассеянные, рыхло лежащие клетки) до огромного (сплошная популяция в виде полей). В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще поражаются свод черепа, ребра, бедренная кость. Очаговые и многоочаговые гистиоцитарные инфильтраты определяются также в коже, легких и желудке. Унифокальная форма поражает, главным образом, скелет. Она может быть бессимптомной или сопровождаться болями, болезненностью при пальпации, а также патологическим переломом в зоне поражения. Это медленно протекающий процесс, который способен к спонтанному самоизлечению или заживлению после эксцизии либо местного облучения. Мультифокальиая форма встречается, как правило, у детей. Основные симптомы: повышение температуры тела, сыпь на волосистой части головы, в каналах наружного уха, частые обострения мастоидита и воспаления среднего уха, воспалительные процессы в верхних дыхательных путях. Гистиоцитарные инфильтраты могут приводить к слабо выраженной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии. У половины больных вовлечение в процесс задней гипофизарной ножки гипоталамуса приводит к несахарному диабету. Сочетание костных дефектов свода черепа, а также несахарного диабета и экзофтальма получило название триады Хенда— Шюллера—Крисчена. Возможна также спонтанная регрессия или успешное лечение с помощью химиотерапии.

Под микроскопом при всех вышеописанных формах гистиоцитоза пролиферируюшие клетки Лангерганса не похожи на свои нормальные отростчатые аналоги. Они нередко обладают развитой вакуолизированной цитоплазмой и относительно крупным округлым светлым ядром, что делает их сходными с макрофагами. Эти клетки дают положительную реакцию на лейкоцитарный антиген человека HLA-DR, иногда на SlOO-протеин (рис. 3.40, в), и экспрессируют антиген CD1. Кроме того, они содержат в цитоплазме тельца НХ (гранулы Бирбека) со специфической ультраструктурой в виде пяти пластинчатых, палочковидных, тубулярных структур, имеющих характерную периодичность и иногда расширенный терминальный конец (клетки в форме теннисной ракетки).

- Читать далее "Новообразования головного мозга. Астроцитома."

Оглавление темы "Опухоли нервной системы.":
1. Хронические миелопролиферативные заболевания. Хронический миелогенный лейкоз.
2. Истинная полицитемия. Миелоидная метаплазия с миелофиброзом.
3. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
4. Новообразования головного мозга. Астроцитома.
5. Анапластическая астроцитома. Пилоцитарная астроцитома. Плеоморфная ксантоастроцитома. Субэпендимарная тучноклеточная астроцитома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: