Атипичный паркинсонизм (паркинсонический синдром) относится к набору симптомов, обычно наблюдаемых при БП, но также ассоциированных с другими симптомами. Причины этих состояний неизвестны. Дифференциальная диагностика - см. статьи на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).

а) Множественная системная атрофия (МСА). MCA - прогрессирующее спорадическое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся автономной дисфункцией и паркинсоническими (МСА-П) или мозжечковыми (МСА-М) симптомами. Начало заболевания обычно приходится на 6-е десятилетие жизни. При патогистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются включения α-синуклеина.

Автономная дисфункция проявляется ортостатической гипотензией, гипогидрозом, запорами, недержанием мочи, задержкой мочи и/или эректильной дисфункцией. Среди моторных симптомов, которые лишь частично устраняет леводопа, наблюдаются акинезия, ригидность и постуральная неустойчивость (иногда с тремором, напоминающим миоклонусы). Часто выявляются орофациальная дистония и дисфагия, реже птоз головы и камптокормия. К мозжечковым симптомам относятся атактическая походка и атаксия конечностей, мозжечковая дизартрия и мозжечковая глазодвигательная дисфункция. К другим проявлениям относятся респираторные нарушения, расстройства сна, контрактуры кистей и стоп, холодные руки. Лечение направлено на уменьшение симптомов паркинсонизма, ортостатической гипотензии и дисфункции мочевого пузыря.

б) Прогрессирующий надъядерный паралич. Основными ранними проявлениями этого прогрессивного спорадического заболевания являются постуральная неустойчивость с частыми внезапными падениями (обычно назад), симметричная ригидность и акинезия, изменение поведения (апатия, отказ от социальных контактов, повышенная утомляемость) и псевдобульбарный паралич (дизартрия, дисфагия, неконтролируемый смех и плач).

Характерен надъядерный паралич произвольного взора вниз, хотя пассивные вертикальные движения глаз сохраняются, т.е. вестибулоокулярный рефлекс остается интактным. Бывает положительным симптом аплодисментов. Врач хлопает в ладоши три раза и просит пациента сделать то же самое. Пациент обычно делает более трех хлопков. Развернутая клиническая картина ПНП характеризуется аномально прямой позой с запрокинутой назад головой и широко открытыми глазами, псевдобульбарным параличом и дисфункцией лобных долей. На ранней стадии проявления ПНП бывает трудно отличить от паркинсонических синдромов. Симптомы ПНП практически не поддаются лечению леводопой. Патогистологическое исследование выявляет накопление гиперфосфорилированного т-протеина в головном мозге.

в) Кортико-базальная дегенерация. Кортико-базальная дегенерация (КБД) - это спорадическое прогрессивное нейродегенеративное заболевание с постепенным началом, которое чаще всего возникает у лиц старше 60 лет. Оно характеризуется акинезией, ригидностью, когнитивными нарушениями, идеомоторной и идеаторной апраксией, кортикальными нарушениями чувствительности (астереогнозия, графанестезия) и, иногда, феноменом «чужих конечностей». Пациент жалуется на невозможность управлять руками или ногами, которые совершают движения независимо от его желания.

Походка становится неустойчивой, позже развиваются дизартрия, дисфагия, миоклонусы, фиксированное дистоническое положение рук (предплечья согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, плечи прижаты к туловищу), двигательный/постуральный тремор, блефаросназм и деменция с симптомами дисфункции лобных долей. Лечение леводопой обычно неэффективно. Патогистологическое исследование выявляет накопление гиперфосфорилированного т-протеина в головном мозге.

- Читать "Деменция - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2020