Симптомы синдрома Гарднера (Gardner) и его диагностика

Синдром Гарднера (Gardner) семейное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и являющееся по видимому наряду с семейным аденоматозным полипозом, вариантом поражения одного генетического локуса.

Синдром Гарднера включает основную патологическую триаду и полипоз желудочно-кишечного тракта аденоматоз (количество полипов несколько меньше, чем при семейном аденоматозном полипозе) с неизбежной малигнизацией.

Как и при семейном аденоматозном полипозе, характерно развитие полипов в желудке, полипоза и рака двенадцатиперстной кишки (12%), особенно в перимпулярной зоне и самой папилы (может быть обструкция протоков и панкреатит).

Много реже полипы выделяют в других отделах кишечника. К триаде синдрома Гарднера относятся:

1. Остеомы челюсти, черепа и длинных костей, многочисленные доброкачественные опухоли мягких тканей липомы, фибромы, десмоидные опухоли.

2. Диффузный мезентериальный фиброматоз, наблюдающийся у 8-13% больных, в большинстве случаев после операции на органах брюшной полости, который приводит к кишечной непроходимости, сдавлению сосудов и мочеточников. Оперативному лечению это осложнение не поддается.
Это вторая по частоте после рака причина летальных исходов у этих больных. Локальные, но не мезентериальные формы могут реагировать на облучение.

3. Эпидермоидные кисты, опухоли щитовидной железы, печени, надпочечников, желчных путей и врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки обычно множественные двухсторонние очаги наблюдаются у 90% больных и завершают клиническую картину синдрома Гарднера.

Обнадеживающие результаты были получены при использовании терапии NSAID препарата сулиндака, прогестерона и антиэстрогена тамоксифена. Диагностическая и лечебная тактика не имеют принципиальных отличий от таковых при семейном аденоматозном полипозе, кроме необходимости своевременного выявления и лечения перечисленных выше опухолей.

Другие формы кишечного полипоза - синдром Турко (полипоз и рак щитовидной железы и нервной системы), синдром Пейтц-Егерса (тотальный полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с множественной точечной меланиновой пигментацией кожи ладоней и вокруг рта), ювенильный и гамартомный кишечный полипоз не имеют четкого семейного подтверждения.

Лечение при этих синдромах, в основном - хирургическое, но, к сожалению, в большинстве случаев - паллиативное.

синдром Гарднера

- Читать далее "Симптомы рака толстой кишки и его диагностика"

Оглавление темы "Болезни толстого кишечника":
  1. Симптомы семейного полипоза кишечника и его диагностика
  2. Симптомы синдрома Гарднера (Gardner) и его диагностика
  3. Симптомы рака толстой кишки и его диагностика
  4. Симптомы карциноида кишечника и его диагностика
  5. Симптомы запора и его диагностика
  6. Симптомы дивертикулеза толстой кишки и его диагностика
  7. Симптомы ангиодиспазии кишечника и его диагностика
  8. Симптомы болезни Гиршпрунга и его диагностика
  9. Симптомы эндометриоза кишечника и его диагностика
  10. Симптомы коллагенозного колита и его диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: