Гиперпитуитаризм. Причины и признаки гиперпитуитаризма.

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.
Причины гиперпитуитаризма. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.
Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией.

+ Гипофизарный гигантизм

Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.
- Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина), первично-железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза), постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).
- Проявления и их механизмы.
- Увеличение роста, превышающее норму (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом линейного) под действием СТГ.
- Несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены — спланхномегалия, реже — относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Ведущий механизм развития: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.
- Непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко — гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

- Гипергликемия, нередко СД. Механизмы: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ.
- Гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.
- Психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Возможные механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

виды гиперпитуитаризма
Наиболее частые виды гиперпитуитаризма

Акромегалия

+ Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.
- Инициальные звенья патогенеза. Те же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше).
- Проявления и их механизмы представлены на рисунке.
- Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.
- Огрубление черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

проявления гипофизарного гигантизма
Основные проявления гипофизарного гигантизма.

- Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани.
- Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.
- Увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём.

+ Расстройства обмена веществ.

- Углеводного. Характеризуются стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко — СД (примерно у 10% больных).
- Жирового. Проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Механизм: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ.

акромегалиия
Проявления акромегалии

+ Половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция, у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина.
- Парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезий): Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.
+ Гиперпролактинемия
+ Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях — наступлением половой зрелости (у девочек до 8-летнего, у мальчиков до 9-летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.

- Читать далее "Несахарный диабет. Причины и признаки несахарного диабета."

Оглавление темы "Патологическая физиология эндокринной системы.":
1. Эндокринная система. Гормон. Что такое гормон?
2. Варианты воздействия гормонов на клетки-мишени. Регуляторные контуры эндокринной системы.
3. Овариально-менструальный цикл. Регуляция овариально-менструального цикла.
4. Причины и механизмы эндокринных расстройств.
5. Нарушения гипоталомо-гипофизарной системы. Типовые формы патологии аденогипофиза.
6. Гиперпитуитаризм. Причины и признаки гиперпитуитаризма.
7. Несахарный диабет. Причины и признаки несахарного диабета.
8. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.
9. Надпочечники. Кортикостероиды. Катехоловые амины.
10. Типовые формы патологии надпочечников.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: