Считается, что саркома Юинга возникает из эндотелиальных клеток в костном мозге. Это происходит чаще всего в возрасте от 10 до 20 лет, как правило, в трубчатых костях, особенно в костях голени и ключице.

Пациенты обращаются с жалобами на боль — часто пульсирующего характера — и отек. Ухудшение общего состояния и лихорадка, а также местная гипертермия, болезненные отеки в сочетании с повышенной СОЭ, могут предполагать диагноз остеомиелита.

а) Визуализация. При рентгенографии обычно выявляют участки костной деструкции, в отличие от остеосаркомы расположенные в средней трети диафиза. Новая костная ткань может распространяться вдоль диафиза, и иногда это приобретает форму веретенообразных костных слоев вокруг кости по типу луковой шелухи.

Часто опухоль распространяется на окружающие мягкие ткани, с расходящимися полосами окостенения и выраженной периостальной реакцией у проксимального и дистального краев поражения.

Эти признаки в виде «лучистого» (игольчатого) периостита и треугольников Кодмана, как правило, связывают с остеосаркомой, но они также характерны для саркомы Юинга.

При КТ и МРТ выявляют обширный внекостный компонент. Радиоизотопное сканирование может выявить множественные очаги опухолевой активности в скелете.

б) Патоморфология. Макроскопически новообразование имеет дольчатое строение и часто довольно больших размеров. Оно может быть серого (как мозг) или красного (как желе из красной смородины) цвета, если ранее отмечалось кровоизлияние в опухоль. Микроскопически определяются пласты мелких темных многогранных, неупорядочено расположенных клеток и отсутствие матрикса.

в) Дифференциальный диагноз. Состояние, которое следует исключить максимально быстро,— это остеомиелит. На биопсии существенным шагом является распознавание злокачественной круглоклеточной опухоли, отличающейся от остеосаркомы. Другие круглоклеточные опухоли, которые могут напоминать саркому Юинга,— это ретикулосаркома и метастатическая нейробластома.

г) Лечение саркомы Юинга. Прогноз всегда неблагоприятный, и только хирургическое вмешательство обеспечивает незначительное улучшение. Лучевая терапия оказывает эффективное воздействие на опухоль, но общая выживаемость увеличивается незначительно. Химиотерапия является гораздо более эффективным методом лечения, доводя пятилетнюю выживаемость до 50% (Souhami и Craft, Damron et al.).

Лучшие результаты достигаются путем комбинации трех методов: курса дооперационной неоадъювантной химиотерапии, затем расширенной резекции, при условии, что опухоль имеет доступное расположение, или местным иссечением с последующей лучевой терапией при недоступных локализациях, и далее прохождением курса химиотерапии в течение одного года. Дополнительно может быть проведена послеоперационная лучевая терапия, если образец удаленной опухоли имеет недостаточно широкий слой окружающей здоровой ткани.

После внедрения полихимиотерапии прогноз существенно улучшился с прежних 10% до текущих 70% выживаемости пациентов с неметастазирующей саркомой Юинга.

- Читать далее "Симптомы неходжкинской лимфомы кости и ее лечение"

1. Симптомы саркомы Педжета и его лечение
2. Симптомы фибросаркомы кости и ее лечение
3. Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости и ее лечение
4. Симптомы саркомы Юинга и ее лечение
5. Симптомы неходжкинской лимфомы кости и ее лечение
6. Симптомы миеломы кости и ее лечение
7. Симптомы хордомы и ее лечение
8. Симптомы адамантиномы и ее лечение
9. Симптомы метастазов опухоли в кости, позвоночник и их лечение
10. Симптомы опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы