Костная форма болезни Шпренгеля. Клиника

Костная форма болезни Шпренгеля. Клиника

Форма лопатки при болезни Шпренгеля вариабельна, что зависит от очертаний внутреннего края, перегиба верхнего края кпереди, состояния надостной и подостной части лопатки. Внутренний край лопаток может быть S-образно изогнут, закруглен, иногда в середине его имеется выемка.

При легкой степени изменения со стороны плечевого пояса столь незначительны, что заболевание диагностируется редко. В литературе описаны только единичные случаи легкой степени болезни Шпренгеля (Ellinghaus, Nahoda, Slavik). Мы наблюдали только один подобный случай. Девочка 14 лет обратилась по поводу двусторонней врожденной косорукости. Во время осмотра больной была диагностирована легкая форма болезни Шпренгеля.

При средней степени заболевания симптоматика более отчетливая. Выражены одновременно и функциональные и косметические расстройства. При тяжелой степени мышечной формы высокого врожденного стояния лопатки клинические проявления выражены резко. Косметические нарушения определяются даже у грудного ребенка, поэтому все дети с тяжелой мышечной формой болезни Шпренгеля обращаются к врачу рано. Функциональные нарушения также значительны — ограничен подъем руки до 70—100°.

Все костные формы относятся к тяжелым, так как косметические и функциональные нарушения выражены приблизительно так же, как и при тяжелых мышечных формах, а в ряде случаев функциональные нарушения более грубые. Уровень положения лопатки превышает во всех случаях на 6—12 см обычное ее положение. Иногда лопатка располагается как бы на затылке. Лопаточная кость более широкая, чем при мышечной форме. Между внутренним краем лопатки и позвоночником имеются дополнительные костные образования различной длины, по-разному соединяющиеся с лопаткой и позвоночником. Омовертебральная кость отходит от середины медиального края или угла лопатки и направляется к поперечному отростку одного из шейных позвонков. Форма этой кости вариабельна. Чаще это трехгранная кость, напоминающая в своих очертаниях лопатку.
В более редких случаях кость похожа на ребро. Омовертебральная кость образует с лопаткой и позвоночником хрящевое, фиброзное соединение или сочленяется суставом.

Особый интерес в диагностическом отношении представляют больные с двусторонним поражением. В этих случаях диагноз ставится поздно вследствие того, что укорочение шеи, приподнятость обоих надплечий нередко расцениваются как нарушение осанки, болезнь Клиппеля — Фейля, сутолость, сколиоз и др.
Мы наблюдали 2 больных с двусторонним врожденным высоким стоянием лопатки с костной и мышечными формами.

Некоторая трудность в диагностике возникает при сочетании болезни Шпренгеля с крыловидной шеей, болезни Клиппеля — Фейля, врожденной кривошеей и с некоторыми другими заболеваниями.
В ряде случаев болезнь Шпренгеля приходится дифференцировать с приобретенными заболеваниями: лопаточно-перонеальной амиотрофией, рубцовыми контрактурами н параличами мышц плечевого пояса.

Изолированные формы болезни Шпренгеля встречаются крайне редко. В большинстве случаев имеет место комбинация этого заболевания в сочетании с врожденными деформациями позвоночника и ребер.
Так, на 39 больных, наблюдавшихся в пашей клинике, у 32 обнаружены различные аномалии ребер и позвоночника, а у 7 детей установлены другие пороки развития. В этой связи становится попятным определение болезни Шпренгеля, данное Р. Р. Вреденом и Т. И. Турнером, по мнению которых, высокое стояние лопаток — это лишь внешнее проявление заболевания, поражающего одновременно плечевой пояс, позвоночник, ребра. Это положение подтверждается данными большинства отечественных и зарубежных авторов, которые находили сочетание болезни Шпренгеля с другими пороками развития (Г. Ф. Скосогоренко, В. Н. Блохин, Green, Tessari и др.).

Сочетанность аномалии развития и своеобразие каждого в отдельности случая вызывается тем, что этиологический момент, ведущий к отклонению развития, воздействует на плод в раннем периоде его развития, причем эти нарушения захватывают целую область дифференцирующихся органов и вызывают грубые изменения в них.

Уже в первых описаниях (Sprengel, Pitscli) отмечалось, что у больных с высоким врожденным стоянием лопатки имеются сопутствующие врожденные уродства со стороны других органов, в основном позвоночника и ребер. Из 126 наблюдений, обобщенных Хаяши и Матсуока в 93 была обнаружена другая аномалия развития.

По нашим данным, сопутствующие деформации встречаются в 97,5% всех случаев болезни Шпренгеля. В большинстве случаев это искривления ребер и порок развития позвоночника - 70%; в 18,5% другие пороки развития — кривошея, асимметрия лица, черепа, килевидная грудная клетка, диафрагмальная грыжа, аномалия сердца и т. д.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение болезни Шпренгеля. Операция Кенига"

Оглавление темы "Аномалии верхнего плечевого пояса":