Опухоль желточного мешка (син.: эмбриональный рак инфантильного типа, опухоль энтодермального синуса) — редкое злокачественное новообразование из зародышевых клеток, дифференцирующееся в направлении структур эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и экстраэмбриональной мезенхимы. Возникает преимущественно у детей до 3 лет, в то время как у взрослых лиц встречается очень резко, причем не только в яичках, но также в яичниках и крайне редко в других органах. Пораженное яичко быстро увеличивается, а в сыворотке крови у 100 % больных уровень альфа-фетопротеина повышается до сотен и даже тысяч нг/мл. Мягкий нечетко очерченный узел, нередко с ослизнением ткани и формированием кист, имеет признаки инвазии» как правило, лишь у лиц, достигших полового созревания. В отличие от взрослых лиц, у большинства младенцев прогноз при этом поражении благоприятный (при лечении).

Под микроскопом выделяют 11 видов структур, встречающихся в опухоли желточного мешка по отдельности и в сочетаниях: ткань ретикулярного типа, включающая в себя микрокисты, вакуолизированные клетки и сотовидные фигуры; кистозные полости; элементы энтодермального синуса периваскулярного типа (тельца Шиллера—Дюваля, см. выше) или типа «гирлянд»; сосочковые структуры; солидные комплексы; зоны железисто-альвеолярного строения с кишечной или эндометриоидной дифференцировкой; участки миксоматоза; очаги веретеноклеточной саркоматоидной трансформации; поливезикулярные желточные структуры; пучки клеток с гепатоидной дифференцировкой; зоны париетального типа, богатые рыхлой мезенхимой и ламинин-позитивным матриксом базальной мембраны Во всех случаях характерна положительная peaкция опухолевых клеток на альфа-фетопротеин детей обнаружены также цитогенетические маркеры: i(12p), аномалии в позициях lp, 6q, 3q. Даное новообразование нужно дифференцировать от семином, эмбрионального рака, ювенильной гранулезоклеточной опухоли, незрелой тератомы.

Хориокарцинома (син. хорионэпителиома) очень злокачественная опухоль, обладающая трофобластической дифференцировкой. В чистом виде эта опухоль составляет лишь 0,3 % от тестикулярных новообразований. Страдают лица находящиеся на втором-третьем десятилетии жи ни. У детей подобное заболевание не описаны. Симптоматика нередко начинается с проявлений связанных с тем или иным метастазом хориокарциномы: кровохарканья, болей в спине, желудочно-кишечных кровотечений, неврологических или кожных поражений. Сывороточные уровни хо рионического гонадотропина у больных превышают 100 000 МЕ/л (международных единиц на литр). Около 10 % таких лиц обладают гинекомастией, встречаются у них и признаки вторичного тиреотоксикоза. Внешне опухоль чаше всего представляет собой небольшой узелок, которые на разрезе обнаруживает зоны некроза, старых и свежих кровоизлияний. Под микроскопом обращают на себя внимание весьма характерные для этой опухоли зоны некроза и кровоизлияний. Пласты из клеток синцитио- и цитотрофобласта, пригодные для диагностики, зачастую располагаются по периферии новообразования. Здесь же встречаются признаки внутрисосудистой инвазии трофобласта.

Как правило, солидные и солидно-сосочковые комплексы цитотрофобласта образованы относительно мономорфными мононуклеарными клетками среднего размера со светлой и амфофильной цитоплазмой и везикулярным ядром. Эти клетки имеют высокую митотическую активность и позитивны к хорионическому гонадотропину. Указанные комплексы, как правило, окружены или обрамлены весьма полиморфными и зачастую гиперхромными, местами многоядерыми клетками синцитиотрофобласта, которые могут обладать одним крупным гипер- или гипохромным ядром, в котором по-разному распределяется хроматин и зачастую четко выступают ядрышки. Такие клетки не подвержены митозу. Их цитоплазма кое-где содержит вакуоли и лакуны с оксифильным материалом и эритроцитами. Они лают положительные реакции на специфичный для беременности бета-1-гликопротеин (SP1) и человеческий плацентарный лактоген (HPL), которые не характерны для цитотрофобласта. Цитокератины 7, 8, 18 и 19 обнаруживаются во всех клетках паренхимы хориокарциномы. Эту опухоль нужно дифференцировать от сосудистых и травматических повреждений яичек и от эмбрионального рака.

Тератомы

Тератомы — сборная группа опухолей из зародышевых клеток с дифферениировкой в направлении тканей соматического типа. На всю эту группу, включающую в себя пять форм, в том числе дермоидные кисты, приходится до 7 % от всех новообразований яичек. Тератомы встречаются у детей, реже у взрослых лиц до 30 лет. Опухолевый узел может содержать кисты, заполненные разным субстратом, а также участки хряща и костной ткани.

Зрелая тератома построена из структур, сходных по строению с нормальным эпителием кишечного, респираторного, эпидермального типов, а также с паренхимой некоторых желез (слюнная, щитовидная или поджелудочная) и других органов (почка, печень, простата). Все эти структуры располагаются в развитой строме, которая может содержать хрящевой, костный, глад-комышечный и жировой компоненты. У взрослых лиц зрелая тератома, особенно сочетающаяся с элементами своего незрелого аналога, способна давать метастазы.

Дермоидная киста — редкая форма зрелой тератомы, аналог распространенного поражения яичников. Ее содержимое — ксратинозный материал, часто включающий в себя волосы. Стенка кисты выстлана эпидермоидным эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). В ней могут определяться и хрящ, и фиброзная ткань, и нейроглия. Дермоидная киста не метастазирует.

Незрелая тератома содержит элементы, напоминающие нормальные ткани эмбриона. Она отличается быстрым ростом, широким распространением и неблагоприятным прогнозом. В состав опухоли входят: жировая ткань из липобластов, нередко с участками ослизнения и развитой сосудистой сетью; кишечные железы фетального типа; незрелая веретеноклеточная строма с различной митотической активностью. Реже встречаются: печеночные балки фетального типа с эритробластами; нейроэпителий; бластоматозные ткани, напоминающие бластему и эмбриональные канальцы развивающийся почки, незрелые бронхи.

Тератомы с признаками вторичной малигнизации — редчайшее новообразование, наблюдаемое почти исключительно у взрослых лиц, пораженных незрелой тератомой, в которой возникают очаги малигнизированной ткани негерминогенного типа. По своему строению эти очаги могут быть аналогами рабдомиосаркомы, сарком других видов, реже аденокарциномы или плоскоклеточного рака.

Монодермальные и высокоспецифицированные тератомы включают в себя компоненты карциноида, примитивной нейроэктодермальной опухоли, а также «struma testis» (не только с нормальной, но и малигнизированной тканью щитовидной железы).

- Читать далее "Герминативные опухоли яичек. Гонадобластома яичек. Опухоли из клеток полового тяжа и стромы яичек."