Небезынтересно то, что патоморфологическая картина диффузного межуточного фиброза легких может возникнуть и искусственным путем как побочное явление при применении противогипертонического препарата Hyphax — комбинации 1-гидразинофталазина и гексаметонийхлорида (Morrow 1953). Этот так называемый гидралазиновый синдром сопровождается лихорадкой, ревматоидными признаками, а при более тяжелых формах — признаками острой рассеянной красной волчанки.
Диффузный межуточный фиброз легких протекает остро, подостро или хронически. Однако и при подостром и хроническом течении болезнь кончается быстрым смертельным исходом.

Клиническое начало и течение болезни может быть медленное, незаметное, ползучее или же острое. Болезнь может начаться недомоганием, одышкой и кашлем или признаками обыкновенной простуды, дыхательной инфекции или одышки, сердцебиением, признаками недостаточности сердца при физической нагрузке, или сильной усталостью и худением. Усталость, сердцебиение при физической работе, одышка и кашель могут появиться и через несколько недель или месяцев после начала болезни.

Дыхательные затруднения постепенно или быстро ухудшаются. В таком случае одышка у ребенка бывает не только при движениях, но и в сидячем положении или лежа. Кашель сначала жесткий, сухой, металлический, но постепенно становится влажным. В результате гиперемии в этом периоде на скиаграмме видно завуалирование нижних пространств, которое с одной стороны обычно бывает более интенсивным. Форма сердечной тени при этом еще нормальна.

Мокроту дети преимущественно проглатывают. Если же они ее выплевывают, то она оказывается желто-зеленого цвета, липкой, иногда с примесью крови. Одышка ухудшается, становится все более тяжелой, дыхание становится прерывистым, больной все больше истощается и наконец наступает смерть при признаках дыхательной недостаточности.

Недостаточность дыхательного аппарата является одной из наиболее интересных проблем патофизиологии легких. Она очень часто не отвечает объему наступивших патоморфологических изменений как при хронических, так и при острых легочных процессах. При многих воспалениях легких исключается гораздо меньшая дыхательная площадь, чем, например, после лобэктомии, но нарушения, вызванные поражением легких бывают гораздо, часто даже во много раз, большие, чем после лобэктомии.

Это свидетельствует о том, что при различных пневмониях дело не состоит в поражении и нарушении только воспалительного очага, но и остальных частей легких. Нарушен может быть респираторный эпителий и эпителий капилляров (предполагается нарушение диффузии) при одновременном нарушении центральной регуляции, нарушении ее равновесия. Наиболее важным, однако, является нарушение гармонического компенсаторного вздутия, компенсаторного включения новых дыхательных площадей, т. е. дезорганизация систематического артериоло-бронхиолярного взаимодействия.

В результате наличия тахикардии и быстрого тока крови через альвеолярные капилляры сокращается время контакта, время обмена газов, вследствие чего условия окисления еще больше ухудшаются. Это наступает еще скорее, если первоначальные инфекционные токсические влияния поражают альвеоломуральную функциональную область. Как я уже несколько раз подчеркивал, это действие в определенной форме и в определенном объеме наступает при каждой инфекции. Значение этих данных помогает понять причины легкого начального цианоза при различных инфекционных заболеваниях.

При прогрессирующих диффузных или же рассеянных альвеоломуральных процессах развитию недостаточности дыхательного аппарата способствуют не только морфологические нарушения дыхательной площади, но и нарушение упругости и эластичной компенсаторной реактивности различного объема и в различное время.

- Читать далее "Клиника диффузного межуточного фиброза легких. Признаки межуточного фиброза у детей"