- Эритроплазия Кейра, болезнь Боуэна полового члена и бовеноидный папулез являются синонимами при описании клинических ситуаций (обычно у необрезанных мужчин), при которых выявляется карцинома полового члена in situ.

- Карцинома полового члена in situ (КПЧIS) является лучшим термином, чем термин пенильная интраэпителиальная неоплазия (ПИН), которому соответствует цервикальная интраэпителиальная неоплазия, интраэпителиальная неоплазия вульвы и анальная интраэпителиальная неоплазия, поскольку аббревиатуру этого термина (ПИН) можно спутать с аббревиатурой термина простатическая интраэпителиальная неоплазия (ПИН).

а) Эпидемиология рака полового члена. Плоскоклеточная карцинома (ПКК) полового члена составляет 0,3-0,6% всех случаев ПКК и служит причиной менее 1% смертей вследствие рака в США. В Великобритании фиксируется 100 смертных случаев и 400 случаев заболевания в год. Считается, что пенильная ПКК составляет от 10 до 20% опухолей у мужчин в развивающихся странах, где обрезание младенцев и детей не является частью культурной исторической традиции.

В то же время в развитых странах, таких как Япония и Дания, где обрезание широко не практикуется, заболеваемость раком полового члена снижается и приближается к показателям в Великобритании и США. Эпидемиология карциномы полового члена in situ (КПЧIS) полностью не выяснена; предполагается, что не все такие случаи диагностируются и регистрируются.

б) Причины и механизмы развития. Точные причины различных типов карциномы полового члена in situ и ПКК полового члена неизвестны. Установленные к настоящему времени факторы риска для ПКК представлены ниже.

Факторы риска рака полового члена:
- Отсутствие обрезания
- Фимоз
- Плохая гигиена
- Хроническое раздражение и воспаление
- Рубцевание
- Курение
- Склеротический лишай
- Плоский лишай
- Плоскоклеточная гиперплазия
- Болезнь Боуэна полового члена
- Эритроплазия Кейра
- Бовеноидный папулез
- Папилломавирусная инфекция человека
- Другие заболевания, передаваемые половым путем
- Многочисленные половые партнеры
- Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека
- Псориаз
- Фотохимиотерапия
- Ятрогенная иммуносупрессия

Наиболее важными факторами являются ВПЧ (высокого риска и смешанные инфекции), СЛ и иммунодефицит.

в) Симптомы и клиника рака полового члена. Эритроплазия Кейра представлена ярко-красными блестящими пятнами или бляшками на слизистых поверхностях, головке полового члена и перпуции у необрезанных мужчин. Болезнь Боуэна полового члена характеризуется красными шелушащимися пятнами и бляшками на кератинизированных участках полового члена. Оба заболевания встречаются у пожилых мужчин.

Бовеноидный папулез представляет собой скорее множественные бородавчатые очаги, чем эритематозные или красные шелушащиеся бляшки. На участках кератинизации бовеноидный папулез пигментирован, а на слизистых участках очаги множественные, с более выраженным воспалением. По сравнению с обычными генитальными бородавками эти очаги более полиморфные и сливающиеся, не столь папилломатозные, с более гладкой поверхностью.

Бовеноидный папулез наблюдается у более молодых, сексуально активных мужчин. Псевдоэпителиоматозный слюдяной и кератотический баланит является, вероятно, не самостоятельным заболеванием, а клиническим вариантом КПЧIS, возможно, в сочетании со склеротическим лишаем и риском развития инвазивной ПКК.

В случае плоскоклеточной карциномы (ПКК) очаги узловатые и изъязвленные. Клинически могут наблюдаться признаки КПЧIS и/или склеротического лишая (либо даже плоского лишая). Иногда отмечается паховая лимфаденопатия, хотя при пенильном раке опухолевые клетки встречаются только в 50% увеличенных желез. Веррукозная карцинома, бородавчатая карцинома, опухоль Бушке-Левенштейна и гигантская кондилома могут иметь выраженные клинические проявления, часто бывают полипоидными и напоминающими по форме цветную капусту. Хотя наблюдается местная глубокая инвазия, такие очаги четко отграничены от окружающих тканей.

Эти термины часто применяются как синонимы для описания хорошо дифференцированных плоскоклеточных карцином низкой степени риска.

Они различаются по агрессивности поведения, риску летального исхода, а также по клиническим, гистологическим и вирусологическим признакам. Гигантская кондилома и опухоль Бушке-Левенштейна, вероятно имеют общее начало и происходят из обыкновенных генитальных бородавок. Опухоль Бушке-Левенштейна также сочетается со склеротическим лишаем.

г) Дифференциальная диагностика рака полового члена. В большинстве случаев показана биопсия.

д) Гистология. Гистопатологическая картина слизистой КПЧIS обычно представлена бовеноидной дисплазией с нарушением клеточного созревания и наличием атипичных клеток, а также усиленным митозом в различных слоях эпителия. Такая картина часто сопровождается связанными с вирусом папилломы человека (ВПЧ) цитопатическими изменениями в верхних слоях эпителия, однако пока формального консенсуса по поводу клинико-патологической классификации и ее практического клинического применения не достигнуто.

Для описания гистологической картины эпителиальных очагов пенильной ПКК все чаще используются термины сквамозная гиперплазия и сквамозный внутриэпителиальный очаг для обозначения сквамозного, базалиоидного или бородавчатого типов очага с указанием низкой или высокой степени злокачественности. Дифференцированная карцинома полового члена in situ и атипия базального слоя эпителия ассоциируются с СЛ, а недифференцированная бовеноидная дисплазия на всю толщину — с ВПЧ.

При ПКК «язычки» инвазивных атипичных кератиноцитов внедряются в lamina propria или более глубокие структуры, образуя очаги аберрантной или эктопической кератиниации («сквамозные жемчужины»), ПКК полового члена—морфологически и гистологически гетерогенная опухоль. Частота различных типов ПКК при анализе 61 пациента в США составила: 59% обычный (плоскоклеточный) тип, 15% папиллярный (без иной спецификации) тип, 10% базалоидный тип, 10% бородавчатый (кондиломатозный) тип, 2% веррукозный и 2% саркоматоидный типы.

Обычные или веррукозные (редко псевдогиперпластические) ПКК ассоциируются с СЛ, в то время как бородавчатые, базалоидные или смешанные типы — с ВПЧ.

Подозрение на веррукозную карциному требует эксцизионной биопсии. Веррукозная карцинома гистопатологически отличается от типичной плоскоклеточной карциномы, эпителий в данном случае хорошо дифференцирован, созревающий плоскоклеточный слой содержит очень мало атипичных клеток или плеоморфизма и лишь небольшое количество митозов.

Диагноз веррукозной карциномы на основании биопсии может быть затруднен, поскольку гистологическая картина очень сильно зависит от глубины инвазивного очага по сравнению с окружающим эпидермисом, а признаки роста веррукозной карциномы связаны скорее с горизонтальным «выпячиванием» края очага, а не с инфильтрацией. Бородавчатая карцинома, опухоль Бушке-Левенштейна и гигантская кондилома различаются также по степени сквамозной пролиферации, связанной с ВПЧ; ассоциация с бовеноидной дисплазией в этих случаях отсутствует, но имеется больше атипичных клеток и митозов, чем в случае классической веррукозной карциномы.

е) Прогноз рака полового члена. Количественно определить злокачественный потенциал болезни Боуэна/эритроплазии Кейра/бовеноидного папулеза/пенильной карциномы in situ нелегко. ЭК, вероятно, более опасна, чем болезнь Боуэна, с точки зрения прогрессирования в инвазивную ПКК. Бовеноидный папулез может спонтанно регрессировать и, вероятно, отличается меньшим злокачественным потенциалом, чем ЭК и болезнь Боуэна.

Прогноз сформировавшейся инвазивной ПКК остается плохим, но прогноз неглубокой опухоли на ранней стадии развития гораздо лучше. Статус ВПЧ не коррелирует с выживаемостью. В Соединенных Штатах мужчины, ранее состоявшие или живущие в браке, раньше обращаются к врачу, и общий уровень выживаемости у них выше; афроамериканцы обращаются к врачу позже, и показатели выживаемости у них ниже. Для Индии типично позднее обращение за медицинской помощью.

ж) Лечение рака полового члена. Существуют различные подходы к лечению КПЧis, они обобщены в блоке ниже. Руководящим принципом является консервативная абляция. На начальном этапе целесообразно рекомендовать циркумцизию. Пациенты, обратившиеся с признаками КПЧis, и их половые партнеры должны получить врачебную консультацию и пройти обследование на ВПЧ и другие инфекции, передаваемые половым путем, включая ВИЧ-инфекцию. Следует прекратить курение. Необходим длительный последующий контроль, который должен охватить всю область промежности, анус и перианальную кожу.

В случае ПКК требуется адекватная хирургическая эксцизия. В зависимости от локализации и распространенности процесса эксцизия может быть радикальной (то есть ампутация полового члена), однако современная тенденция состоит в предпочтении органосберегающих методик. Рядом авторов рекомендуется микрографическая хирургия по Мосу и лазерная абляция. Определение стадии локального процесса для выбора тактики лечения проводится, исходя из клинической оценки, данных гистологического и ультразвукового исследований, а также магниторезонансной томографии.

Гистологическая оценка должна включать определение распространения опухоли в проксимальном направлении. Рекомендуется биопсия сторожевых лимфоузлов, однако вопрос о подвздошно-паховой лимфаденэктомии остается открытым. При лимфатической или гематогенной диссеминации необходим индивидуальный многодисциплинарный подход к лечению. В качестве паллиативного метода лечения применяется комбинированная химиотерапия, однако ее ценность не доказана. Ряд авторов являются сторонниками брахиотерапии или внешней лучевой терапии, а также химиорадиотерапии.

з) Профилактика рака полового члена. Хронические заболевания и дисфункция крайней плоти предполагают значительный риск КПЧIS или инвазивной ПКК. Изменения вследствие склеротического лишая или ВПЧ могут привести к многоочаговому или мультицентрическому росту и длительному риску, несмотря на адекватную терапию. Доступными методами профилактики рака полового члена являются лечение хронических воспалительных заболеваний, таких как склеротический лишай, плоский лишай и неспецифический баланопостит, профилактика фимоза, ограничение ПУВА-терапии, прекращение курения и профилактика инфекции ВПЧ.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Меланома полового члена"

1. Верруциформная ксантома - причины, диагностика и лечение
2. Рак полового члена (карцинома) - причины, диагностика и лечение
3. Меланома полового члена
4. Болезнь Педжета полового члена