Еще в 1970 г. экспертами ВОЗ была предложена классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП), разработанная Fridreckson et al. В основе данной классификации лежит деление ГЛП на пять типов, отличающихся, главным образом, липопротеидным составом.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) I типа - гиперхолестеринемия, характеризующаяся избыточным накоплением в плазме хиломикронов, что обусловлено недостаточной активностью липопротеидлипазы. Содержание триглицеридов в крови очень высокое. При стоянии крови на холоде, в холодильнике (+4 °С) в течение 12-24 ч над слоем сыворотки образуется сливкообразный слой хиломикронов.

При этом типе ГЛП уже в детском возрасте могут появляться боли в животе, иногда столь интенсивного характера, что они могут имитировать «острый живот». Нередко возникают боли в области печени, селезенки, которые более чем в 50 % случаев сопровождаются гепато- и спленомегалией. Возможно поражение поджелудочной железы с симптомами острого и хронического панкреатита.

Часто на разгибательных поверхностях предплечий, ягодицах, бедрах, других частях туловища, в области век могут появляться ксантоматозные высыпания, представляющие собой желтоватые, иногда желтовато-красноватые папулы диаметром 1-5 мм.

При нормализации показателей липидного обмена, снижении уровня триглицеридов они, как правило, уменьшаются и даже исчезают. Этот тип ГЛП иногда сопровождается гипергликемией, нарушением толерантности к углеводам.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II типа часто, но не всегда, носит наследственный характер, она подразделяется на два подтипа - А и Б.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II А подтип - гипер-бета-липопротеидемия. При исследовании сыворотки крови у таких больных обращает на себя внимание прозрачный цвет плазмы крови даже после длительного стояния в холодильнике, определяется высокий уровень холестерина, ЛПНП при нормальном содержании триглицеридов и ЛПОНП. При стоянии на холоде (+4 °С) плазма крови остается прозрачной.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II Б подтип - гипер-бета-липопротеидемия в сочетании с гиперпребета-липопротеидемией. У таких больных концентрация холестерина также высокая, часто повышено содержание триглицеридов за счет увеличения ЛПНП и ЛПОНП. Сыворотка крови может быть прозрачной или несколько мутной, но сливкообразный слой при стоянии не образуется (нет или мало хиломикронов).

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) III типа - флотирующая (широкополостная) гипер-бета-липопротеидемия. Характеризуется появлением в плазме крови больных необычной фракции ЛПОНП, нагруженной холестерином, с электрофоретической подвижностью, свойственной ЛПНП. Этот тип встречается редко. У больных на коже в области складок рук, сухожилий образуются ксантомы, представляющие выпуклые узловатые образования диаметром 0,3-0,5 см и более.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) IV типа - гипер-пребета-липопротеидемия. Развивается в результате повышения в плазме крови уровня ЛПОНП, что может быть следствием как их усиленного синтеза, так и замедленной утилизации. В крови больных с этим типом ГЛП уровень р-липопротеидов и холестерина нормальный или умеренно повышен, но существенно увеличено содержание триглицеридов. Этот тип часто может возникать на фоне различных нарушений обменных процессов: ожирения, сахарного диабета, гипотиреоза, хронической почечной недостаточности, алкоголизма, а также под влиянием пероральных контрацептивов, тиазидных диуретиков.
Он встречается относительно редко. ГЛП IV типа часто сочетается с ожирением, нарушением углеводного и пуринового обмена.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) V типа - гиперхиломикронемия и гипер-пребета-липопротеидемия. Проявляется повышением содержания в плазме крови ЛПОНП и хиломикронов. Основной причиной такой ГЛП является усиленный синтез ЛПОНП в печени с одновременным снижением активности липопротеидлипазы. Многие считают, что этот тип представляет собой как бы сочетание ГЛП I и ГЛП IV типов. Клинически ГЛП V типа мало отличается от ГЛП I типа. При лабораторном исследовании выявляются сливкообразный слой при стоянии сыворотки на холоде (+4 °С), высокий уровень триглицеридов в сочетании с умеренным повышением холестерина.

Следовательно, наибольшей атерогенностью характеризуются типы ГЛП IIА, IIБ, III и IV. Более редко встречающиеся ГЛП I и V типы относительно мало атерогенны.

При некоторых заболеваниях возникают вторичные гиперлипопротеидемий. В таблице ниже приведены примеры развития вторичных ГЛП.

Приведенная классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП) по Fridreckson et al. имеет относительно небольшое клиническое значение. Она скорее представляет собой лабораторный феномен. В ней не учитывается уровень ЛПНП, ЛГТВП, их соотношения, а также первичный или вторичный характер ГЛП. Кроме того, методические подходы для определения данных типов ГЛП достаточно трудоемки. Поэтому определение данных типов ГЛП имеет, главным образом, научнотеоретическое значение.

С практической целью нередко используется клиническая классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП), согласно которой выделяют первичные и вторичные формы ГЛП, первичные, в свою очередь, подразделяются на моногенные и полигенные.

- Читать далее "Определение уровня холестерина в крови. Диагностика дислипидемий"

1. Классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП) по ВОЗ (Fridreckson et al) и П.Х. Джанашия
2. Определение уровня холестерина в крови. Диагностика дислипидемий
3. Принципы коррекции уровня холестерина крови - гиперлипопротеидемий
4. Артериальная гипертензия как причина атеросклероза - оптимальные цифры АД
5. Курение как причина атеросклероза - вред сигарет
6. Стрессы как причина атеросклероза - значение отрицательных эмоций
7. Гиподинамия как причина атеросклероза. Сколько шагов в день надо делать?
8. Оценка массы тела - диагностика ожирения
9. Варианты и причины ожирения. Последствия избыточной массы тела