Мнение об изменениях гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки антенатально противоречивы. По данным Rudolph A. (1974) , гемодинамические изменения отсутствуют. По данным, опубликованным в 1975 году (Бураковский В.И. и соавт.), отмечается венозно-артериальный сброс крови, левый желудочек находится в состоянии объемной перегрузки.

В неонатальном периоде гемодинамические и клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки определяются размерами дефекта и величиной легочно-сосудистого сопротивления.

При небольших размерах дефекта и выраженном сопротивлении кровотоку через дефект давление в правом желудочке не отличается от нормальной динамики изменений, характерных для здоровых новорожденных, т.е. снижается до нормальных величин раннего неонатального периода. Увеличенный кровоток левого желудочка вызывает его объемную перегрузку. В связи с тем, что объем артериально-венозного сброса через дефект невелик и происходит в основном в систолу желудочков и тут же поступает из правого желудочка в легочную артерию, объемной перегрузки его не наблюдается.

При умеренных размерах дефекта межжелудочковой перегородки объем артериально-венозного сброса крови увеличивается. Развивается гиперволемия малого круга кровообращения, способствующая развитию умеренной легочной гипертензии. Преодолевая увеличенный объем выброса крови из-за шунта и сопротивление выбросу в результате повышения давления в легочной артерии, правый желудочек находится в состоянии смешанной перегрузки объемом и давлением. Левый желудочек в результате увеличенного объема крови, поступающей из малого круга кровообращения через легочные вены, работает в состоянии объемной перегрузки.

Наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает сопротивления сбросу крови, поэтому объем шунтируемой крови зависит от соотношения общелегочного и общепериферического сопротивлений. У младенцев с наличием дефекта межжелудочковой перегородки снижение величины общелегочного сопротивления происходит медленнее, чем в норме, поэтому в раннем неонатальном периоде объем артериально-венозного сброса крови остается небольшим. Сердечная недостаточность в первые дни жизни наблюдается редко (Бураковский В.И. и соавт., 1975). Давление в легочной артерии остается на высоких цифрах. Спустя 2-3 недели уменьшение величины легочно-сосудистого сопротивления обусловливает увеличение объема шунтируемой крови. Но давление в легочной артерии при большом размере дефекта остается высоким. Поэтому у детей раннего возраста наличие легочной гипертензии на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки не рассматривают как осложнение порока, а объясняют зто гидродинамическим фактором. В результате большого сброса крови через дефект отмечается выраженная объемная перегрузка левого желудочка, в связи с этим повышается величина конечно-диастолического давления в нем, возрастает и величина давления в левом предсердии и легочных венах. Так как левый желудочек оказывает сопротивление наполнению, то сброс крови отмечается не только в систолу, но и в диастолу. Развивается систолическая и диастолическая перегрузка правого желудочка.

На основании клинико-функциональных изменений у детей были выделены следующие гемодинамические варианты течения заболевания:
1. Не происходит физиологической инволюции сосудов малого круга кровообращения. Последние сохраняют внутриутробный тип строения. Наблюдается высокая легочная гипертензия с высоким уровнем общелегочного сопротивления. Этот вариант крайне редкий.
2. Инволюция сосудов малого круга кровообращения протекает нормально, снижается общелегочное сопротивление. Возникает в связи с увеличением объема шунта гиперволемия малого круга кровообращения и развивается гиперкинетическая форма легочной гипертензии.
3. Быстро присоединяется спазм легочных сосудов и уменьшается объем артериально-венозного сброса крови. Легочная гипертензия носит смешанный характер. Такая форма чаще наблюдается у детей старше 6 месяцев.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки в связи с высоким давлением в правых отделах сердца вызывают нарушения кровообращения у новорожденных, начиная с первых дней жизни.

У детей до 3 лет может наблюдаться дефицит минутного объема сердца из-за большого артериально-венозного сброса крови и недостаточно развитых компенсаторных возможностей организма.

Клиника дефекта межжелудочковой перегородки

Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки обусловлено характером изменений гемодинамических параметров и поэтому зависит также от размера дефекта и от соотношения общелегочного и общепериферического сопротивлений.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки выявляются при рождении на 3-5 сутки жизни и не оказывают воздействия на развитие ребенка Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют больше шансов на спонтанное закрытие в течение 1 года. Частота спонтанного закрытия составляет приблизительно 25%, по клиническим наблюдениям. По данным отделения функциональной диагностики Центра, процент составил 27, и наблюдалось это в период до 1 года. Поданным же Suzuki H., (1969), закрытие может происходить между 1 и 4 годами жизни .

Умеренный дефект межжелудочковой перегородки характеризуется одышкой, быстрой утомляемостью ребенка при кормлении, отставании в физическом развитии и частыми простудными заболеваниями.

Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни проявляется преходящим нерезко выраженным цианозом при крике и кормлении, так как повышение давления в правых отделах сердца вызывает венозно-артериальный сброс крови. Высокая легочная гипертензия у младенцев сопровождается недостаточностью кровообращения, гипотрофией. Недостаточность кровообращения при больших размерах дефекта наблюдается у 79%, в более старшем возрасте этот процент уменьшается до 42. Для данной группы пациентов характерна небольшая интенсивностть шума в первые недели и даже месяцы жизни.
Характерной особенностью шумовой картины при дефекте межжелудочковой перегородки в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.

Диагностические методы дефекта межжелудочковой перегородки

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки основывается на выявлении эхо-свободного пространства в перегородке. Антенатальное выявление составляет 75% случаев.
Следует помнить, что дефект межжелудочковой перегородки в 50% наблюдений сопровождается брадикардией.

Ромеро Р. и соавт. (1994) предостерегают от постановки диагноза только в одном четырехкамерном сечении, поскольку при расположении дефекта межжелудочковой перегородки в выходном или мембранозном отделах он может быть не выявлен. Авторы считают, что нужно использовать длинную ось левого и правого желудочков, а также сечение по короткой оси от верхушки до основания сердца.
Возможность цветного картирования потока, особенно выделяя "зону повышенного интереса", позволяет диагностировать дефект межжелудочковой перегородки на более ранних стадиях развития.

Причиной нераспознанных дефектов межжелудочковой перегородки может быть наличие асцита, приводящее к изменению позиции сердца, а также небольшие размеры дефекта, прикрытие хордами или расположение дефекта под три-куспидальной створкой.

Ложная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки может быть также из-за тонкости перепончатой части перегородки, создающей иллюзию порока. Определенный процент ошибок как в случае гипердиагностики так и недооценки изменений наблюдается при наличии диа-фрагмальной грыжи.

После рождения:
ЭКГ - регистрируется гипертрофия левых и правых отделов сердца.
ФКГ - интенсивный высокочастотный ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу; отмечается увеличение интенсивности систолического шума от первых до седьмых суток жизни. Ультразвуковые данные:
• Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.
• Патологический кровоток при цветной доппле-рокардиографии.
• Признаки объемной перегрузки левого желудочка: усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.
• Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки митрального клапана.
• Увеличение размера левого желудочка.
• Увеличение размера левого предсердия.
• Изменение характера движения межжелудочковой перегородки при М-сканировании в случае М-сканирования на уровне края дефекта.

Прогноз дефекта межжелудочковой перегородки

Прогноз дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения и функционального состояния миокарда. При небольших по размерам дефектах межжелудочковой перегородки прогноз благоприятный. Спонтанное закрытие довольно часто наблюдается в данной группе. По наблюдениям Бураковского В.И. и соавт. (1975), спонтанное закрытие составляет от 20 до 58%, из них до года в 86% случаев.

При умеренных дефектах процент спонтанного закрытия значительно меньше (13,8%).
Большие дефекты вызывают тяжелую сердечную недостаточность, и 3/4 пациентов умирают до года.
Средняя продолжительность жизни по разным группам составляет 27 лет (Campbell M., 1971).
Первый год жизни при больших дефектах межжелудочковой перегородки наиболее критический для жизни: 50% умирает именно в зтот период и большая часть из них до 6 месяцев.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Оперативная коррекция дефекта путем ушивания либо наложения заплаты. При наличии легочной гипертензии - операция Мюллера.

- Читать далее "Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект"