Врожденные заболевания сопровождающиеся изменением границ диска зрительного нерва (ДЗН)

Границы ДЗН в норме могут быть несколько стушеваны. Таких пациентов необходимо обследовать особенно тщательно, чтобы не пропустить патологию.

а) Косое вхождение зрительного нерва. При вхождении зрительного нерва в глаз под углом сбоку отмечается некоторая проминенция носовой половины ДЗН. Плотное расположение нервных волокон с этой стороны создает впечатление размытости границы диска. С височной стороны ДЗН может определяться беловатая серповидная зона склеры, которая носит название височного конуса. Часто конус наблюдается при миопии — миопический конус. Он может обнаруживаться только с височной стороны ДЗН или циркулярно.

б) Наклонное вхождение зрительного нерва. При вхождении зрительного нерва в глаз под углом сверху (наклонное вхождение зрительного нерва) верхняя граница ДЗН имеет стушеванный контур. Данная аномалия может сочетаться с конусом (вдоль нижней границы ДЗН), инверсией сосудов сетчатки, эктазией оболочек на глазном дне, миопией и дефектами в поле зрения. Все эти изменения могут встречаться в различных комбинациях и вместе носят название синдрома наклонного вхождения зрительного нерва. Следует помнить, что в клинической практике этот синдром имеет важное значение. Он часто помогает найти объяснение различным нарушениям (например, определить связь между эктазией глазных оболочек и соответствующими дефектами в поле зрения). При наличии двусторонних изменений необходимо проводить дифференциальный диагноз с опухолью гипофиза.

Клиническая картина наклонного вхождения зрительного нерва расценивается как форма рудиментарной колобомы.

в) Псевдозастойный ДЗН. Картина псевдозастойного ДЗН формируется при сужении склерального канала, в результате чего происходит сдавление волокон зрительного нерва. На глазном дне определяется проминирующий ДЗН со стушеванными границами. Экскавация диска отсутствует, сосуды сетчатки извиты. При этом нет кровоизлияний, отека волокон зрительного нерва, гиперемии диска. Острота зрения и поле зрения в норме. Картина псевдозастойного ДЗН чаще отмечается на фоне гиперметропии, реже встречается при эмметропии и миопии. Дифференциальный диагноз: псевдозастойный ДЗН, друзы ДЗН, застойный ДЗН.

г) Миелиновые волокна. В норме волокна зрительного нерва не имеют миелиновой оболочки. Однако иногда на глазном дне встречаются участки миелиновых волокон. Наиболее часто миелиновые волокна располагаются у края ДЗН в виде белесых полос и создают впечатление стушеванности границ ДЗН. Кроме того, они могут обнаруживаться на периферии глазного дна. За счет своего расположения во внутреннем слое сетчатки они маскируют ретинальные сосуды. Миелиновые волокна не вызывают снижения остроты зрения, но могут приводить к появлению небольших скотом в поле зрения.

д) Диск зрительного нерва Бергмейстера. У плода артерия стекловидного тела проходит от ДЗН к хрусталику через стекловидное тело. При неполном обратном развитии артерии в области ДЗН может отмечаться персистирование фиброзной и глиальной ткани. Рудиментарная ткань на ДЗН чаще локализуется с назальной стороны. Такой вариант называют ДЗН Бергмейстера. Если рудиментарная ткань образует пленку на поверхности ДЗН, состояние называют эпипапиллярной мембраной). Течение патологии, как правило, бессимптомное.

е) Друзы диска зрительного нерва. Друзы — часто двусторонние (70%) дольчатые структуры желтоватого цвета в ткани ДЗН. Офтальмоскопическое исследование позволяет обнаружить поверхностные друзы ДЗН, глубокие друзы склерального канала не визуализируются. ДЗН при наличии друз слегка проминирует и имеет стушеванные границы. ЭД отсутствует. Такие патологические изменения, как гиперемия и отек нервных волокон, нехарактерны. В редких случаях встречаются линейные кровоизлияния возле края ДЗН или субретинальные кровоизлияния в перипапиллярной области.

Сужение склерального канала является предрасполагающим фактором к развитию данной патологии. При сужении просветов решетчатой пластики нарушается аксональный ток плазмы, что приводит к дегенерации части волокон зрительного нерва и отложению солей кальция с формированием собственно друз ДЗН. Друзы сетчатки не связаны с друзами ДЗН (ретинальные друзы представляют собой депозиты гиалина в мембране Бруха).

Друзы ДЗН обычно не приводят к снижению остроты зрения. Глубокие друзы могут вызывать компрессионную атрофию нервных волокон с соответствующими дефектами в поле зрения.

Друзы ДЗН при ультразвуковом исследовании выглядят как гиперэхогенные папиллярные структуры. Для них характерна аутофлюоресценция (на ангиограммах друзы ДЗН флюоресцируют самостоятельно, до введения контрастного вещества).

В таблице ниже приведены критерии дифференциальной диагностики различной патологии ДЗН.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Приобретенные заболевания сопровождающиеся изменением границ диска зрительного нерва (ДЗН)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2021