- Редкое состояние, которое встречается повсеместно.

- Хроническое рецидивирующее заболевание с доброкачественным течением, часто сопутствует различным формам иммунной дисфункции (обычно моноклональной гаммапатией иммуноглобулина А). Наличие внутриэпидермальных отложений IgA указывает на взаимосвязь с IgA-пузырчаткой.

- Высыпания в форме вялых, сливающихся пустул; рисунок часто кольцевидный или серпигинозный.

- Высыпания обычно распределяются симметрично и локализуются в подмышечной области, паховой области, под молочными железами, на сгибательных участках конечностей и на животе.

- При гистологическом исследовании обнаруживают субкорнеальные пустулы, наполненные полиморфноядерными лейкоцитами.

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД, болезнь Снеддона-Уилкинсона) — редкое хроническое, рецидивирующее пустулезное заболевание, для гистологической картины которого характерны субкорнеальные пустулы, содержащие множество нейтрофилов. Впервые состояние было описано в 1956 г. Sneddon и Wilkinson, которые выделили СПД в группе других неклассифицированных пустулезных высыпаний.

До 1966 г., когда впервые появился обширный обзор, были опубликованы сообщения более чем о 130 случаях, но не все из них удовлетворяли клиническим и гистологическим критериям, необходимым для данного диагноза. С тех пор в литературе описано значительное количество дополнительных случаев, а также был выделен подтип заболевания с внутриэпидермальным отложением иммуноглобулина A (IgA), направленного против десмоколлина-1.

В настоящее время эти случаи обычно классифицируются как СПД-тип IgA пузырчатки, но остается вопрос: является ли форма с отложениями IgA в эпидермисе подтипом СПД или это новый вариант пузырчатки, который во всем остальном не отличается от «классического» СПД.

а) Эпидемиология. Расовой предрасположенности не имеется. Большинство описанных случаев заболевания приходится на представителей белой расы, однако болезнь также наблюдается у африканцев, японцев и китайцев. СПД чаще встречается у женщин и лиц старше 40 лет, однако заболевание может возникать в любом возрасте. Пустулезное высыпание было описано и у собак; при этом клинические симптомы и гистологическая картина напоминали клинико-морфологические проявления при заболевании человека, а лечение дапсоном также было эффективным.

б) Этиология и патогенез синдрома Снеддона-Уилкинсона. Причина субкорнеального пустулезного дерматоза (СПД) неизвестна. При культурологическом исследовании содержимого пустул рост бактерий не обнаруживается. Несмотря на продолжающиеся дискуссии, роль таких пусковых механизмов, как предшествующие или сопутствующие инфекции, не исключена. В патогенезе предполагается участие иммунологических механизмов; так, у пациентов, клинические признаки которых напоминали СПД, обнаружили отложения IgA в эпидермисе.

У некоторых их этих пациентов имелись циркулирующие антитела к IgA в тех же участках эпидермиса. В этих случаях десмоколлин-1 описан как аутоантиген. Болезнь классифицировали как редкий вариант пузырчатки (СПД-тип IgA пузырчатки). Патогенетическую роль этих антител еще предстоит выяснить.

В отдельных случаях сочетание субкорнеального пустулезного дерматоза (СПД) с другими заболеваниями может представлять собой нечто большее, чем простое совпадение. У ряда пациентов выявляют повышенный уровень IgA в сыворотке крови, сообщается также, что СПД наблюдается в случаях IgA-парапротеинемии и множественной миеломы с секрецией IgA. Кроме того, СПД развивается на фоне гангренозной пиодермии, язвенного колита и болезни Крона.

С другой стороны, гангренозная пиодермия нередко встречается у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, парапротеинемией и миеломой. Отражает ли сосуществование этих состояний наличие общих патогенетических механизмов, еще предстоит выяснить, однако еще одним общим знаменателем, объединяющим эти заболевания, является их реакция на терапию сульфонами и сульфонамидами.

Другие ассоциации, о которых сообщалось до настоящего времени, включают IgG парапротеинемию, CD30+ анапластическую крупноклеточную лимфому, лимфому маргинальной зоны, немелкоклеточный рак легких, апудому, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, гипертиреоидизм и пневмонию, вызванную микоплазменной инфекцией.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и признаки субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)"

1. Субкорнеальный пустулезный дерматоз (синдром Снеддона-Уилкинсона) - причины, механизмы развития
2. Клиника и признаки субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)
3. Лечение субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона)