Кожа при недостатке витамина В9 (фолиевой кислоты) - диагностика, лечение

а) Этиология и патогенез. Фолиевая кислота находится почти во всех пищевых продуктах, ее особенно много в печени, пшеничных отрубях и других злаках, листовых зеленых овощах и сушеных бобах. Тетрагидрофолат, коферментная форма фолиевой кислоты, используется одноуглеродными переносчиками метаболизма амининокислот, пурина и пиримидина.

Состояния, сопровождающиеся мальабсорбцией (такие как целиакия, хроническая диарея, состояние после гастрэктомии) и прием антифолатных медикаментозных препаратов (метотрексат, триметоприм, пероральные контрацептивы и пириметамин) были связаны с развитием дефицита фолиевой кислоты.

Противоэпилептические препараты фенобарбитал и фенитоин также могут приводить к недостаточности фолиевой кислоты путем индукции микросомальных ферментов печени, истощая запасы фолиевой кислоты. Плохое питание у лиц, страдающих алкоголизмом, также может приводить к дефициту фолиевой кислоты. У детей недостаточность фолиевой кислоты может быть также связана с чрезмерным кипячением молока или применением в пищу козьего молока. Биодоступность фолатов в грудном молоке выше, чем в козьем.

Роль производных фолиевой кислоты
Роль производных фолата в переносе моноуглеродных фрагментов для синтеза биологических макромолекул.
dTMP — дезокситимидинмонофосфат; FH2 — дигидрофолиевая кислота;
FH4 — тетрагидрофолиевая кислота; FIGIu — формиминоглутамат.

б) Клиническая картина. Как и в случае с дефицитом витамина В12, к основным проявлениям относятся гематологические симптомы: появление гиперсегментированных нейтрофилов, макроцитов и мегалобластная анемия. Также могут наблюдаться нейтропения, тромбоцитопения, диарея и раздражительность. В отличие от дефицита витамина В12, недостаточность фолиевой кислоты не сочетается с неврологической симптоматикой.

Кожно-слизистые симптомы включают в себя глоссит с атрофией нитевидных сосочков, ангулярный хейлит, изъязвление слизистых оболочек, параректальные изъязвления, промежностный себорейный дерматит и диффузную коричневую гиперпигментацию, в основном на ладонных складках и сгибах.

Причины мегалобластной анемии

в) Лабораторные данные. На мысль о диагнозе наводит макроцитарная и мегалобластная анемия с гиперсегментацией нейтрофилов. Подтверждение диагноза может быть получено при определении сывороточного уровня фолиевой кислоты.

г) Лечение. Обычно эффективным является назначение препаратов фолиевой кислоты. Рекомендуется прекращение приема антифолатных препаратов. До начала лечения по поводу дефицита фолиевой кислоты крайне важно исключить сопутствующий дефицит витамина В12. При дефиците витамина В12, лечение которого не проводится, гематологические изменения могут ответить на терапию фолиевой кислотой, однако неврологические симптомы будут прогрессировать. Назначается 1-5 мг фолиевой кислоты в день.

Обмен фолиевой кислоты
Схематическое изображение метаболических систем фолиевокислых солей (видоизменение по Nystrom).
Различаются системы: «синтеза пуринов» (а, а'), «синтеза ДНК» (b) и «синтеза метионина» с восстановлением «активной фолиевокисловои соли» (с); системы (кругообороты), питающиеся за счет подвоза с пищей и клеточных запасов [в частности посредством системы (с)] связаны между собой внутриконверсионными реакциями с проявлением тяготения к форме метил-FН4; изображены основные реакции переноса и внутриконверсии с соответствующими ферментами. Ферменты: 1—формиминотрансфераза; 2 — циклодезаминаза; 3 — GAR-трансформилаза; 4— циклогидролаза; 5 — AIGAR-трансформилаза; 6 — фермент, активирующий муравьинокислую соль; 7 — серингидроксиметилтрансфераза; 8 — тимидилатсинтетаза; 9 — N5, N10-метенил-FН4-дегидрогеназа; 10— N5, N10-метилеи-FН4-редуктаза; 11—витамин В12-траясамилаза; 12 — конъюгазы; 13 — FH2 — редуктаза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при недостатке витамина В12 (кобаламина) - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2018