а) Эпидемиология. Частота диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) не известна. ДВС может развиваться примерно у 15% пациентов с сепсисом.

б) Этиология и патогенез. ДВС представляет системную активацию каскада свертывания крови. Это ведет к отложениям фибрина в сосудах, что может вызвать ишемию органов и смерть. Кроме того, расход тромбоцитов и факторов свертывания может вести к кровотечениям. Развитие ДВС чаще всего вызвано заболеваниями, указанными в блоке ниже.

При ДВС активация свертывания является зависимой от тканевых факторов (например, внешних или каскада через фактор Vila). Такие воспалительные цитокины, как фактор некроза опухоли-α, вызывают повреждение эндотелиальных клеток и активацию мононуклеаров. Эти клетки затем вырабатывают тканевый фактор, связывающий фактор Vila и активирующий нисходящий каскад свертывания. При нарушении противосвертывающих механизмов увеличивается образование тромбина, ведущее к повышению отложения фибрина.

Фибрин не способен расщепляться фибринолитической системой. В норме активность тромбина регулирует антитромбин. При ДВС уровень антитромбина ниже вследствие постоянного потребления, разрушения нейтрофильной эластазой и, в некоторых случаях, нарушения синтеза при печеночной недостаточности. Фибринолиз ингибируется ингибитором активатора плазминогена типа 1 (PAI-1). Исследования показывают, что у лиц с высокими уровнями PAI-1 в плазме присутствует больший риск смертности от ДВС. Это коррелирует с мутацией в PAI-1, связанной с повышенной концентрацией PAI-1 в плазме.

Таким образом, у некоторых лиц может присутствовать генетическая предрасположенность к летальному исходу при ДВС из-за точечной мутации PAI-1.

Инфекция, чаще всего связанная с ДВС, — менингококовый сепсис. Однако сообщалось о ДВС после вирусных и других бактериальных инфекций. Множество последних сообщений указывает на стафилококковое происхождение сепсиса, особенно вследствие штаммов, содержащих экзотоксины, включая стафилококовый энтеротоксин серотипов В и С, токсин синдрома токсического шока 1 и лейкоцидин Пантона-Валентина; считается, что в качестве фактора, запускающего ДВС, при возникновении некротизирующей пневмонии, а также в патофизиологии инфекций кожи и мягких тканей, важны лейкоцитарные токсины.

ДВС может ассоциироваться также с акушерскими осложнениями, в том числе преэклампсией, отслойкой плаценты и эмболией амниотической жидкостью. В этих случаях центральную роль в механизме гемостаза играет плацента.

в) Анамнез. ДВС обычно является вторичным проявлением указанных состояний или синдромов, поэтому пациент обычно поступает с этим состоянием. Часто у пациентов с ДВС развивается одновременное кровотечение, тромбоз и полиорганная недостаточность. Подсчет количества тромбоцитов не помогает предсказать риск тромбоза у пациента, поскольку сгустки могут образоваться даже на фоне тромбоцитопении. Начало ДВС у новорожденных свидетельствует о недостаточности белков С или S.

г) Кожные проявления. Самым характерным кожным проявлением у пациентов с ДВС является невоспалительная пурпура с обширной окклюзией микрососудов, называемой фульминантная пурпура. Развивается диффузное кровотечение, геморрагический некроз тканей и некроз кожи. Пациенты с фульминантной пурпурой могут поступать с ишемическим некрозом пальцев или конечностей, что при неправильном лечении может вести к гангрене.

д) Другие клинические данные. В самой крайней форме у пациентов с ДВС развивается синдром Уотерхауза-Фридериксена, чаще наблюдаемый при менингококковом сепсисе. Это синдром полиорганной недостаточности, характеризуемый петехиями или пурпурой, коагулопатией, сердечно-сосудистым коллапсом и двухсторонним кровоизлиянием в надпочечники.

е) Анализы при ДВС синдроме. ДВС характеризуется массивной активацией системы коагуляции и разрушением тромбоцитов. Число тромбоцитов обычно менее 100 тысяч. Количество тромбоцитов обычно самое низкое при остром ДВС, ассоциированном с сепсисом, и повышено при хроническом ДВС вследствие злокачественного заболевания. Вследствие обширного перехода фибриногена в фибрин растворимые мономеры фибрина и D-димер обычно повышены. Протромбиновое время обычно удлинено, по меньшей мере в 1,2 раза от верхнего предела. Существует несколько оценочных систем, которые предлагают числовые значения определенных лабораторных данных и позволяют рассчитывать их но единой числовой шкале, что полезно при оценке развития или смертности от ДВС.

ж) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз при ДВС включает другие состояния, вызывающие тромботические окклюзии мелких сосудов и сосудов среднего диаметра, ведущие к органной недостаточности и микроангиопатическому гемолизу. Спектр включает тромбоцитопеническую пурпуру, гемолитический уремический синдром и HELLP-синдром (гемолиз, повышение ферментов печени, снижение тромбоцитов), наблюдаемые у пациенток с гинекологическими заболеваниями.

з) Осложнения. Осложнения ДВС включают некроз тканей и инфекции, часто требующие ампутации конечностей или пальцев, полиорганную недостаточность (особенно синдром Уотерхауза-Фридериксена) и смерть.

и) Прогноз и течение. Риск летального исхода удваивается при ДВС у пациентов с сепсисом или перенесенной травмой.

к) Лечение. Так как ДВС обычно вызвано другими состояниями, самым важным фактором в лечении ДВС является устранение этих причин. Однако замещение израсходованных компонентов при ДВС и ингибирование каскада свертывания крови также играют важную роль. Несмотря на общепринятое мнение, что замещение тромбоцитов и факторов свертывания у пациентов с ДВС добавляет «масла в огонь», последние исследования показали, что это не так. Эти исследования показали благоприятный эффект назначения низких доз гепарина или активированного протеина С для выживания пациентов с ДВС. В случае бессимптомного ДВС назначают гепарин с низким молекулярным весом, синтетические ингибиторы протеаз (СИП) или антитромбин.

При ДВС с выраженной кровоточивостью назначают СИП; свежезамороженную плазму и тромбоциты добавляют в случаях тяжелого кровотечения. В случаях ДВС с дисфункцией органов в дополнение к поддерживающим мероприятиям применяют антитромбин.

О некрозе кожи, возникающем при ДВС синдроме, опубликовано очень мало сведений. Некроз кожи вследствие ДВС подобен некрозу, возникающему при ожогах кожи на всю ее глубину. Способы лечения включают возможное иссечение наркотизированной кожи и применение аутотрансплантатов и/или ампутацию конечности.

л) Профилактика. В целом меры профилактики при ДВС направлены на сведение к минимуму повреждения органов и кровотечения. Профилактика ДВС может быть достигнута при быстрой диагностике и лечении его причин, в особенности сепсиса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Бартонеллез - болезни вызываемые бартонеллами"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019