Большинство случаев буллезного пемфигоида развиваются спорадически, без каких-либо очевидных провоцирующих факторов. Однако имеется несколько сообщений о провоцировании буллезного пемфигоида ультрафиолетовым светом, УФБ либо ПУВА-терапией, а также лучевой терапией. Некоторые медикаменты также ассоциируются с развитием буллезного пемфигоида, в том числе пеницилламин, эфализумаб, этанерцепт и фуросемид.

а) Кожа и слизистые при буллезном пемфигоиде. Характерным очагом буллезного пемфигоида является крупный упругий пузырь на нормальной коже или на эритематозном основании. Подобные очаги чаще наблюдаются в нижней части живота, на внутренней или задней поверхности бедер и на сгибательной поверхности предплечий; тем не менее при буллезном пемфигоиде возможно поражение любого участка кожного покрова.

Обычно пузыри заполнены прозрачной жидкостью, хотя в некоторых случаях их содержание бывает геморрагическим. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена отрицательные. После вскрытия пузырей эрозивная кожа, как правило, хорошо реэпителизируется и, в отличие от вульгарной пузырчатки, при буллезном пемфигоиде эрозии не распространяются по периферии. Очаги буллезного пемфигоида не образуют рубцов. В большинстве случаев высыпания сопровождаются выраженным зудом.

Почти у половины пациентов первым проявлением буллезного пемфигоида являются небуллезные очаги. У некоторых пациентов, преимущественно в раннем течении заболевания, доминирует эритематозный компонент и наблюдаются уртикарные очаги. Эритематозный компонент у некоторых пациентов с буллезным пемфигоидом может выглядеть экзематозным, серпигинозным или мишеневидным, с очагами по типу многоформной эритемы.

Очаги на слизистых оболочках встречаются примерно у 10% пациентов, проявляясь практически исключительно на слизистой полости рта (особенно щек). Интактные пузыри встречаются довольно редко, с эрозиями гораздо чаще. Эрозии, как правило, носят ограниченный характер и не рубцуются. В отличие от многоформной эритемы, красная кайма губ при буллезном пемфигоиде поражается редко.

Сообщается о редких случаях поражения пищевода. Наличие рубцов больше характерно для рубцующего пемфигоида, который обсуждается в отдельной статье на сайте - рекомендуем пользоваться формой поиска выше.

Кроме классических признаков, могут наблюдаться необычные клинические проявления. В этих случаях для подтверждения диагноза необходимо проведение иммунофлуорисцентного и иммуноферментного анализов. Например, локализованная форма буллезного пемфигоида часто проявляется в виде напряженных пузырей с ограниченной локализацией, преимущественно на голенях.

У пациентов с локализованным заболеванием имеются такие же антитела против тех же антигенов пемфигоида, что и у пациентов с более распространенным поражением. Очаги могут оставаться локализованными в течение нескольких лет или прогрессировать в генерализованный буллезный пемфигоид. В детском возрасте буллезный пемфигоид часто проявляется локализованным поражением, при этом типична акральная локализация. У молодых девушек было описано поражение вульвы и прилегающей области.

В других сообщениях о локализованном буллезном пемфигоиде указывается, что изменения, вызванные радиацией, травмой или хирургической операцией (колостомией, уростомией или взятием кожного лоскута для трансплантации), могут вызывать обострение на данных участках.

К более редким проявлениям относятся эритродермия, очаги по типу узловатого пруриго (вегетирующие высыпания), а также очаги, напоминающие дисгидротический дерматит. В подобных случаях иммунофлюоресценция также демонстрирует типичную локализацию антител, связывающих пемфигоидные антигены.

Кроме атипичных клинических проявлений, буллезный пемфигоид может также сочетаться с другими кожными заболеваниями. Термином пемфигоидный плоский лишай описывается сочетание буллезного пемфигоида и плоского лишая с типичными клиническими, гистологическими и иммунопатологическими признаками обоих заболеваний. Пемфигоидный плоский лишай чаще наблюдается у пациентов среднего возраста (средний возраст начала заболевания 35-45 лет) и обычно локализован на конечностях, при этом клиническое течение менее тяжелое по сравнению с классическим буллезным пемфигоидом.

Сообщается о редких случаях сочетания буллезного пемфигоида с пузырчаткой.

б) Сочетанные болезни буллезного пемфигоида. У пациентов с буллезным пемфигоидом чаще наблюдаются неврологические болезни, причем у пациентов с неврологической патологией (особенно в возрасте 80 лет и старше) риск развития буллезного пемфигоида значительно выше, чем у лиц без неврологического заболевания. В редких случаях буллезный пемфигоид может наблюдаться в сочетании с приобретенной гемофилией вследствие приобретенного ингибитора фактора VIII.

Клинические проявления на коже включают экхимозы, гематомы и геморрагические пузыри, помимо системных признаков, таких как желудочно-кишечные кровоизлияния.

Имеется много сообщений о сочетании буллезного пемфигоида со злокачественными опухолями. Однако контрольные исследования указывают, что частота злокачественных заболеваний у пациентов с буллезным пемфигоидом не повышена или повышена незначительно по сравнению с группой населения такого же возраста. Частота злокачественных заболеваний может быть выше у пациентов с буллезным пемфигоидом при отрицательном результате непрямой иммунофлюоресценции по сравнению с пациентами, имеющими положительный результат.

Эта ассоциация может объясняться тем фактом, что буллезный пемфигоид как и злокачественные опухоли чаще встречаются у пожилых пациентов. Хотя пациентам с впервые установленным диагнозом буллезного пемфигоида показано тщательное обследование всех систем и органов с учетом симптоматики, обширный скрининг на наличие бессимптомной малигнизации не обязателен.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология буллезного пемфигоида"

1. Причины и механизм развития буллезного пемфигоида
2. Симптомы и клиника буллезного пемфигоида
3. Анализы и гистология буллезного пемфигоида
4. Дифференциальная диагностика буллезного пемфигоида
5. Течение и прогноз буллезного пемфигоида
6. Лечение буллезного пемфигоида