Сосудистые мальформации - краткий обзор:

• Частота встречаемости в мире: приблизительно 0,3%.

• Разнообразные врожденные локализованные и хорошо отграниченные поражения в виде аномальных сосудов различных типов: капиллярные, венозные, лимфатические, артериовенозные.

• При гистологическом исследовании выявляются расширенные извитые сосуды различных типов.

• Могут быть изолированными, комбинированными или являются компонентом синдромов.

• Ведение пациентов: мультидисциплинарный подход.

а) Эпидемиология. Считается, что сосудистые мальформации являются следствием нарушений развития сосудов, происходящих в период с четвертой по десятую неделю внутриутробной жизни. Большинство сосудистых мальформаций спорадические, хотя описано несколько семей с наследственными формами. Сосудистые мальформации представляют собой высоко гетерогенную группу и поражают примерно 0,3% популяции. Сосудистые мальформации обычно бывают врожденными, даже в тех случаях, когда выявляются в более поздние сроки жизни.

б) Этиология и патогенез сосудистых мальформаций. Несмотря на то что были выявлены несколько генов, отвечающих за развитие наследственных форм сосудистых мальформаций, этиология наиболее распространенных спорадических вариантов остается неизвестной. Сосудистые мальформации представляют собой расширенные извитые сосуды с интактным эндотелием. В отличие от гемангиом, при этом не отмечается ни паренхимальных образований, ни клеточной пролиферации.

в) Классификация сосудистых мальформаций. На протяжении многих лет все сосудистые мальформации объединялись под термином «ангиома», что препятствовало созданию точной классификации и приводило к неправильной диагностике и неадекватному ведению больных. Например, термин «гемангиома» применялся как для сосудистых мальформаций, часто венозного типа (кавернозная гемангиома), так и для сосудистых опухолей («клубничная» гемангиома). Эта номенклатура изменилась в 1982 г., когда была разработана классификация, предложенная Mulliken и Glowacki.

Согласно данной классификации, сосудистые аномалии были разделены на две крупные группы: (1) сосудистые опухоли с клеточной пролиферацией (наиболее типичные представители — гемангиомы) и (2) сосудистые мальформации (структурные аномалии кровеносных сосудов), которые делятся в зависимости от типа пораженных сосудов на артериальные, капиллярные, лимфатические или венозные мальформации (ВМ). В 1996 г. эта классификация была принята и доработана Международным Обществом по изучению сосудистых аномалий. Сосудистые мальформации поражают преимущественно какой-либо один тип сосудов, хотя встречаются и комбинированные пороки.

Последние получают свое наименование в соответствии с типом пораженных сосудов (например, капиллярно-венозные или венозно-лимфатические мальформации). Помимо изолированных форм, сосудистые мальформации встречаются при различных синдромах, таких как синдром Клиппеля-Треноне (капиллярно-лимфо-венозная мальформация с гипертрофией конечностей), синдром Маффуччи (множественные энхондромы, сочетанные с множественными венозными аномалиями и высоким риском развития злокачественных процессов), Cloves-синдром (врожденный липоматоз и мальформация сосудистого русла, родимое пятно, сколиоз) или синдром Паркса-Вебера (сосудистая мальформация с интенсивным кровотоком, поражающая конечности и сопровождающаяся гипертрофией тканей).

в) Клиническая картина. Рост сосудистых мальформаций происходит пропорционально росту пациента. Как правило, самостоятельного регресса не наблюдается. Чаще всего очаги поражения хорошо отграничены и локализованы. В редких случаях они могут служить признаками глубокого поражения. По реологическим характеристикам выделяют сосудистые мальформации со слабым (капиллярные, лимфатические, венозные и комбинированные) и интенсивным кровотоком (артериальные, артериовенозные и комбинированные). Наилучшим методом диагностики, обеспечивающим данными для дифференцировки различных типов поражений, является ультразвуковое исследование с допплерографией. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет оценить площадь и локализацию поражения.

г) Лечение. Лечение сосудистых мальформаций зависит от типа аномальных сосудов, локализации поражения и имеющихся симптомов. Так как во многих случаях данные пороки имеют обширную площадь поражения, пациенты должны быть проинформированы, что полное выздоровление зачастую невозможно. Лечение сопряжено со многими трудностями и может сопровождаться тяжелыми осложнениями. При распространенных и/или комплексных поражениях всегда требуется мультидисциплинарный подход.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Капиллярные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2019