Лимфома кожи - краткий обзор:

- Вторая большая группа эктранодальных лимфом; установленная ежегодная частота: один случай на 100000 населения.

- Клональная пролиферация озлокачествленных Т- или В-лимфоцитов, иногда естественных киллеров или плазматических дендритных клеток, возникающая в среднем и пожилом возрасте.

- При гистологически схожих системных лимфомах клиническое течение и прогноз заболеваний различны.

- Самой частой формой лимфомы кожи является грибковый микоз, Т-клеточная лимфома кожи, имеющая стадии пятен, бляшек и опухолей.
Сопутствующие симптомы включают тяжелый зуд, алопецию, ладонно-подошвенный гиперкератоз и бактериальную суперинфекцию.

- Гистологическая стадия пятен/бляшек грибкового микоза характеризуется эпидермальными ленточными инфильтратами из озлокачествленных Т-лимфоцитов с перекрученными сегментированными ядрами, встречающимися в верхнем слое дермы, иногда с экзоцитозом и образованием внутриэпидермальных микроабсцессов Потрье. На этой стадии узловые инфильтраты дермы в эпидермис не проникают.

Лимфома кожи обычно представляет собой клональную пролиферацию озлокачествленных Т- и В-лимфоцитов и лишь изредка — естественных киллеров или плазматических дендритных клеток. Выделяют несколько вариантов лимфомы кожи с различной клинической манифестацией, гистопатологией, иммунофенотипированием и прогнозом.

Первичные лимфомы кожи часто полностью отличаются по клиническим проявлениям и прогнозу от гистологически сходных системных лимфом, которые могут поражать кожу вторично. Поэтому при первичных лимфомах кожи требуется особый подход к лечению.

По этой причине на основании классификации первичных лимфом кожи Европейской Организации изучения и лечения рака (EORTC) и классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ была создана обобщенная классификация лимфом (WHO-EORTC). Первая сводная классификация разделяет патологические изменения в зависимости от их вида, а затем, согласно морфологическим и генетическим признакам, а также клиническим синдромам.

Она также лежит в основе классификации лимфом кожи ВОЗ, 2008. Здесь обсуждаются самые частые кожные Т-клеточные лимфомы — грибовидный микоз, синдром Сезари, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи, и самые частые В-клеточные лимфомы кожи — первичная лимфома кожи фолликулярного центра, первичная маргинальная лимфома кожи и первичная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома кожи. Эти типы лимфом представляют около 90% всех лимфом кожи. Также описаны редкие типы, возникающие первично в коже.

Лимфомы кожи представляют вторую самую большую группу лимфом за пределами лимфатических узлов после первичных желудочно-кишечных лимфом. Ежегодная частота составляет примерно одни случай на 100 000 населения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и патогенез первичных Т-клеточных лимфом кожи (ПТКЛК)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019