а) Поражение кожи. Диссеминирующая ксантома (ДК) — редкая доброкачественная нормолипидная форма нелангергансоклеточного гистиоцитоза (НЛКГ), поражающая кожу и слизистые оболочки. Часто сопровождается несахарным диабетом. Кожные проявления состоят из сотен папул, красно-коричневых в начале и затем меняющих цвет на желтый.

Они симметрично распространены на веках, туловище, лице и проксимальных отделах конечностей, а также на сгибах и складках, быстро сливаются, образуя мягкие бляшки. Болезнь Эрдхайма-Честера (БЭЧ) считается вариантом диссеминирующей ксантомы (ДК), с органными проявлениями и прогрессирующим течением.

б) Сопутствующие проявления. Примерно в 50% случаев диссеминирующей ксантомы ксантоматозные образования могут также наблюдаться в полости рта, гортани, на конъюнктиве и роговице. Часто присутствуют диспноэ и дисфагии. Может выявляться вазопрессин-чувствительный транзиторный несахарный диабет, но полиурия и полидипсия могут быть выражены незначительно.

Об остеолитических поражениях сообщалось только у нескольких пациентов. Диссеминирующая ксантома (ДК) может сопровождаться множественной миеломой, маклоглобулинемией Вальденстрема и моноклональной гаммопатией. Самым частым симптомом ПУГ является хроническая боль в костях, обычно слабая и локализующаяся в нижних конечностях. При внекостном распространении может поражаться любой орган, включая легкие, печень, почки, сердце и ЦНС.

в) Анализы. При данном заболевании отмечается нормальный липидный профиль, но в нескольких случаях были обнаружены слегка повышенные уровни сывороточного холестерина или триглицеридов. В некоторых случаях выявляются множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема и моноклональная гаммопатия. При поражении ЦНС могут наблюдаться очаги аномально высокой интенсивности сигнала на МРТ. При ПУГ выявляется симметричный склероз, обычно поражающий длинные кости нижних конечностей с вовлечением диафизальных и метафизальных областей.

г) Гистология и микроскопия. На ранних стадиях диссеминирующей ксантомы (ДК) в биопсийных образцах отмечается смесь гистиоцитов, пенистых и воспалительных клеток; позже превалируют пенистые клетки и часто выявляются гигантские клетки Тутона. Нередко наблюдается сидероз. Пролиферирующие клетки напоминают клетки при ювенильной ксантогранулеме (ЮКГ), но плазматические мембраны пенистых клеток содержат множество микроворсинок. В срезах пораженной кожи при прогрессирующем узловом гистиоцитозе (ПУГ) присутствует инфильтрация из липидосодержащих гистиоцитов, перемежающихся с гигантскими клетками Тутона и эозинофилами, окруженными фиброзом.

д) Дифференциальная диагностика. Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать ДК, перечислены в блоке ниже.

е) Осложнения. При диссеминирующей ксантоме (ДК) поражение органов может вести к разнообразным осложнениям, особенно к воспалению конъюнктивы и обструкции дыхательных путей. Также описаны судороги, несахарный диабет и задержка роста. Отличительной чертой прогрессирующего узлового гистиоцитоза (ПУГ) является хроническая боль в костях.

ж) Прогноз и течение. На основании развития и прогноза в известных случаях можно выделить три клинических варианта ДК: (1) форма с самоизлечением, (2) персистирующая форма и (3) прогрессирующая форма (ПУГ). Персистирующая форма является наиболее частой. Прогноз обычно хороший, но поражение дыхательных путей приводит к диспноэ и дисфагии. В некоторых случаях требуется трахеотомия. При прогрессирующем узловом гистиоцитозе (ПУГ) прогноз плохой из-за высокого риска развития поражения внутренних органов, особенно легочного фиброза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Мультицентровой ретикулогистиоцитоз (МРГ): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019