Хронический миелоидный лейкоз – это рак крови, который встречается у детей в 3% случаев. Миелолейкоз считается редким заболеванием для детей и подростков, но, в отличие от острых форм лейкоза, он зачастую протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В статье мы расскажем, как протекает заболевание и проходит лечение, а также какого прогноза ожидать.

Что такое хронический миелоидный лейкоз?

Хронический миелолейкоз или ХМЛ – это разновидность лейкоза, при котором происходит бесконтрольный рост и деление миелоидных клеток (незрелых лейкоцитов) в костном мозге, которые затем накапливаются в крови, вызывая симптомы онкологии. Заболевание иногда называют хронической миелоидной или миелогенной лейкемией, а также хроническим миелоцитарным лейкозом.

При ХМЛ миелоциты постепенно замещают лейкоциты, что приводит к прогрессирующему ухудшению здоровья пациента. Точно неизвестно, чем обусловлена чрезмерная активность лейкоцитов, и основной причиной хронического миелоидного лейкоза принято считать генетическую аномалию. В незрелых клетках крови заболевших присутствует «филадельфийская хромосома», по которой идентифицируют ХМЛ. Отсутствие этой хромосомы, а также гена BCR-ABL позволяет исключить ХМЛ при диагностике.

На хронический миелоидный лейкоз у детей приходится 1 случай на миллион, что считается очень редкой вероятностью в сравнении с другими видами лейкемии.

Подробнее о лейкозе читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Лейкоз-у-детей-симптомы-диагностика-и-лечение/a721.aspx

Какие симптомы ХМЛ

В отличие от других миелоидных лейкозов, ХМЛ развивается медленно и бессимптомно в течение долгого времени. Случается, что болезнь обнаруживается во время медосмотра при сдаче анализа крови.

С прогрессией заболевания могут появиться симптомы:

• Общее состояние слабости и недомогания;
• Сильная усталость и быстрая утомляемость от повседневных нагрузок;
• Потеря аппетита, похудение;
• Распирающие ощущения в животе;
• Снижение гемоглобина, анемия.

Более серьезные симптомы, такие как внезапные кровотечения, увеличенные гланды появляются на поздних стадиях ХМЛ.

Так как у большинства пациентов встречается увеличение селезенки, многих интересует, почему это происходит. Дело в том, что селезенка регулирует качество крови, удаляя старые или нездоровые клетки, но с ускоренным потоком миелоцитов она не справляется, увеличиваясь в размерах.

Стадии ХМЛ

Развитие хронического миелолейкоза хорошо изучено, что позволило выделить 3 стадии заболевания:

• Хроническая стадия – в крови присутствует 10% миелоидных клеток, что практически не влияет на состояние организма. Хроническая стадия ХМЛ встречается в 94% всех диагностированных случаев и характеризуется хорошими прогнозами выживаемости при условии антиопухолевой терапии. Без лечения продолжительность жизни на этой стадии составляет 5-6 лет.
• Фаза акселерации – на этой стадии в крови наблюдается до 29% бластов и промиелоцитов, что вызывает отягощающие симптомы, например, сильную усталость и анемию. В клетках могут проходить другие мутации, а болезнь хуже реагирует на лечение. Без терапии продолжительность жизни снижается до 6-9 месяцев.
• Бластный криз – наиболее неблагоприятная стадия ХМЛ, при которой в крови более 30% незрелых лейкоцитов. Для стадии характерна повышенная геномная нестабильность и появление специфических симптомов, например, рецидивирующих инфекций, спонтанных кровотечений, уплотнений на коже и других. Причины бластного криза при хроническом лейкозе не выявлены, возможно, все дело в поступательной прогрессии заболевания. Продолжительность жизни на этой стадии – до 6 месяцев без терапии.

Вне зависимости от стадии, существуют методы лечения, в том числе пересадка костного мозга, которая дает пациентам надежду на хороший прогноз.

Как диагностируют ХМЛ

Подтвердить диагноз хронического миелобластного лейкоза можно только после выявления филадельфийской хромосомы, но клинические рекомендации включают дополнительные методы диагностики, которые определяют последующее лечение заболевания.

Очное обследование

На первичном приеме врач проводит физический осмотр пациента, собирает анамнез, уточняет симптомы. Имеет значение состояние кожи, слизистых оболочек и лимфоузлов, наличие интоксикации, например, повышенная температура и слабость, а также анемия. Косвенно определить стадию заболевания врач может по ощущению тяжести в подреберье, что связано с увеличением селезенки и распространением заболевания.

Анализы крови

Биохимический и клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитов – обязательные исследования, которые помогают оценить соматическое состояние организма и косвенно подтвердить диагноз ХМЛ.

Цитологические и цитогенетические исследования

Цитологическое исследование материала костного мозга с подсчетом миелоцитов необходимо для определения стадии заболевания и проводится после подтверждения диагноза ХМЛ.

Цитогенетическое исследование помогает определить транслокацию филадельфийской хромосомы и используется на этапе терапии. В некоторых случаях понадобится молекулярно-генетическое исследование для выявления гена BCR-ABL.

Дополнительные исследования

На второй и третьей стадии ХМЛ проводят дополнительные цитохимические и генетические исследования перед трансплантацией костного мозга.

Как проходит лечение ХМЛ

Протокол лечения хронического миелоидного лейкоза включает таргетную терапию и трансплантацию костного мозга, в случае неэффективности первого метода.

Таргетная терапия

При таргетной терапии медикаменты воздействуют непосредственно на опухолевые клетки. В случае ХМЛ используются ингибиторы тирозинкиназы, которые борются с миелобластными клетками.

Для положительного результата необходимо, чтобы препараты поступали в организм ежедневно в правильной дозировке. Контроль на каждом этапе терапии позволяет предотвратить развитие устойчивости к лекарствам и их оперативной замены.

Пересадка костного мозга

Трансплантация стволовых клеток используется только на поздних стадиях заболевания при стойкой резистентности к препаратам группы ингибиторов тирозинкиназы. В этом случае успех излечения зависит от донорского материала.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли полностью вылечить лейкоз у детей?

Своевременная таргетная терапия дает надежду на полное выздоровление, так как продолжительность жизни пациентов с ХМЛ, проходящих лечение, соответствует общим показателям для населения.

Какой симптом наиболее частый при хроническом миелоидном лейкозе?

На хронической фазе основным симптомом считается постоянная усталость из-за замещения здоровых клеток крови лейкозными. На поздних стадиях часто возникает ощущение распирания в животе, что связано с увеличением селезенки.

Хронический миелобластный лейкоз влияет на организм?

На начальных этапах развития заболевание не имеет специфических симптомов и почти не отражается на состоянии организма. Прогрессия ХМЛ вызывает анемию, лейкопению, нейтропению, тромбоцитопению, а также симптомы онкоинтоксикации, из-за чего появляется сильная слабость, рецидивируют инфекции, начинаются спонтанные кровотечения и возникают другие нарушения в организме.

Какие показатели крови при лейкозе у ребенка?

При хроническом миелолейкозе уровень лейкоцитов в крови сильно повышается.

Источник: Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)

https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Хронический-миелоидный-лейкоз-у-детей/a952.aspx

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"