Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - краткий обзор:

• Редкое воспалительное окклюзионное заболевание с поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, чаще всего конечностей.

• Преимущественно болеют мужчины в возрасте 20-40 лет.

• Имеет чрезвычайно высокую взаимосвязь с курением, после прекращения которого часто отмечается улучшение.

• К клиническим симптомам относятся ишемия, холодовая чувствительность (с поражением стопы, ноги или ладони) или хромота.

• Ишемические язвы, периферический цианоз, гангрена или поверхностный тромбофлебит.

а) Эпидемиология. Частота данного заболевания наиболее высока в странах Средиземноморья, Среднего Востока и Азии, но оно значительно реже встречается у выходцев из Северной Европы.

Мужчины болеют чаще, чем женщины, хотя в последние годы выявлено повышение заболеваемости среди женщин, что, вероятно, отражает картину распространения курения. Возраст пациентов обычно составляет 20-40 лет. В последние три десятилетия в США отмечено значительное снижение зарегистрированной частоты облитерирующего тромбангиита, что, возможно, является следствием принятия четких диагностических критериев для данного заболевания, однако снижение частоты курения также может играть некоторую роль.

В 1947 году распространенность заболевания в США составляла 104 случая на 100000 населения, однако согласно недавним оценкам, она составляет 12-20 случаев на 100000 начеления.

б) Этиология и патогенез. Этиология облитерирующего тромбангиита остается неизвестной. Заболевание поражает почти исключительно курильщиков, и часто при прекращении курения отмечается значительное улучшение состояния. Было выявлено повышение клеточной чувствительности к коллагену I и III типа по сравнению с группой здоровых лиц и пациентов с атеросклерозом.

У таких пациентов наблюдается повышенная частота HLA-A9, HLAA54, и HLA-B5, что указывает на наличие генетического компонента в заболевании. Ишемия тканей развивается вследствие воспалительной реакции с вовлечением мелких и средних артерий конечностей и вторичной обструкции тромбами. Несмотря на воспалительный процесс, облитерирующий тромбангиит расценивается как серологически спокойное состояние, и даже при активной стадии заболевания скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка, как правило, находятся в пределах нормальных значений.

В одном исследовании было выявлено повышение титров сывороточных антиэндотелиальных антител, кроме того, отмечалось нарушение эндотелий-зависимой дилатации на ацетилхолин даже при отсутствии обструкции в конечностях. В патологический процесс также могут вовлекаться вены. В редких случаях поражаются сосуды сердца, кишечника и головного мозга.

в) Клиническая картина облитерирующего тромбангиита:

1. Анамнез. К первым наиболее типичным жалобам относятся хромота (с поражением стопы или нижней части голени), цианоз или гангрена пальцев и боли в покое. Часто встречается поражение двух и более конечностей. Пациенты могут обращаться к врачу с жалобами на образование язв на пальцах рук или ног. Хотя нижние конечности поражаются чаще, более чем у одной трети пациентов отмечается вовлечение в патологический процесс и верхних конечностей. Характерна чрезвычайная болезненность изъязвленных или гангренозных участков. Поверхностный тромбофлебит, нередко мигрирующий, может встречаться у 40% пациентов. Иногда наблюдаются холодовая чувствительность или даже классический феномен Рейно.

2. Кожные проявления. Кожные проявления облитерирующего тромбангиита сходны с симптомами при периферической артериальной болезни (ПАБ). К типичным признакам относятся изъязвления или гангрена пальцев (поражение стоп при этом более выраженное, чем поражение кистей), периферический цианоз или феномен Рейно, а также поверхностный тромбофлебит, часто мигрирующий, с плотными красными узелками.

3. Физикальные данные. Кисти и стопы у пациентов с этим заболеванием обычно холодные и слегка отечные. У них могут наблюдаться цианотические, изъязвленные или гангренозные и очень болезненные пальцы. Дистальная пульсация (на тыльной поверхности стопы, задней большеберцовой и локтевой артериях) в типичных случаях часто отсутствует, в то время как проксимальная пульсация сохраняется. При тромбофлебите могут выявляться мелкие уплотненные красные и болезненные узлы, которые локализуются по ходу поверхностных вен и часто встречаются на бедрах или задней поверхности голеней.

При воздействии холода могут наблюдаться типичные признаки, характерные для феномена Рейно, представленные четко ограниченной бледностью или цианозом пальцев с поражением одной и более конечностей. В более тяжелых случаях наблюдаются нарушения чувствительности, отражающие проявления ишемической нейропатии. При капилляроскопии ногтевого валика можно выявить множественные расширенные капиллярные петли.

в) Лечение облитерирующего тромбангиита. Специфического лечения, за исключением прекращения курения, не существует. Необходимо проведение местного ухода за раневыми поверхностями, важную роль играет также терапия адекватными анальгезирующими препаратами. Антитромбоцитарные препараты и вазодилататоры могут способствовать улучшению данного состояния, однако крупные рандомизированные исследования не проводились. Кроме того, возможно применение пентоксифиллина и цилостазола — оба препарата используются для увеличения дистанций, проходимых пациентами с атеросклерозом, страдающими хромотой.

В одном исследовании было показано, что ежедневные инфузии илопроста, аналога простагландина, облегчают боли в покое, способствуют заживлению язв и предотвращают ампутации в большем проценте случаев, чем при применении аспирина. Существуют данные о проведении шунтирующих хирургических процедур и ангиопластики, однако эти методики не являются оптимальными, так как в патологический процесс вовлечены сосуды мелкого калибра дистальных отделов конечностей. Симпатэктомия может помогать пациентам с выраженным вазоспастическим компонентом. Эффективной может оказаться терапия с применением гена сосудистого эндотелиального фактора роста, однако на настоящий момент она изучена недостаточно хорошо.

В случае пациентов с устойчивым к терапии заболеванием и незаживающими язвами, гангреной или невыносимой болью часто не удается избежать хирургической ампутации дистальных конечностей.

г) Профилактика облитерирующего тромбангиита. Абсолютное прекращение употребления табака — единственная стратегия, которая доказательно предотвращает прогрессирование облитерирующего тромбангиита. При выкуривании всего лишь одной-двух сигарет в день, употреблении жевательного табака или даже заменителей никотина активность заболевания сохраняется. Следующие стратегические рекомендации имеют большое значение для предотвращения осложнений, а именно: носить хорошо подобранную по размеру защитную обувь, предохраняющую от травм, термического или химического повреждения; избегать нахождения в холоде, а также приема лекарств, приводящих к сужению сосудов.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.3.2019