Сущность порока заключается в том, что у больного имеется сужение митрального клапана и незаращение межпредсердной перегородки.
Существует две теории образования порока. Одна говорит о том, что обе аномалии врожденные. По второй теории значится, что к моменту рождения имеется незаращение межпредсердной перегородки, затем на почве этого развивается эндокардит, поражающий митральный клапан и дающий сужение его (Гуляев).

Дефекты в межпредсердной перегородке чаще всего выражаются незаращенным овальным окном, однако часто встречается и другая локализация. Различают высокие и низкие отверстия, размеры их колеблются от нескольких миллиметров до 3 см в диаметре. В большинстве случаев при болезни Лютембаше бывает выраженный стеноз митрального клапана, когда отверстие имеет диаметр меньше 1 см.

Нарушение гемодинамики характеризуется массивным сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое через отверстие в межпредсердной перегородке. В результате этого у больных наблюдается значительное расширение как левого, так и правого предсердия, переполнение кровью правого желудочка с последующей гипертрофией, а затем и дилатацией его вследствие гипертензии в легочной артерии.

Главным симптомом порока является одышка. Внешний вид больного ничем не отличается от нормального. Цианоза нет, так как кровь богато насыщена кислородом. При выслушивании отмечается довольно сильный систолический шум, значительно меняющийся при физической нагрузке. Отмечается также диастолический шум. Происхождение систолического шума объясняется прохождением крови через дефект перегородки предсердий, а пресистолический, как и при митральном стенозе, вызван прохождением крови во время диастолы из расширенного предсердия в желудочек.

Рентгенологическая картина этого порока очень характерна. При нем наблюдаются самые большие увеличения размеров сердца. Дуга левого предсердия и легочной артерии значительно выступает на левом контуре сердца, а дуга правого — на правом. Электрокардиограмма отражает преобладание правого желудочка. Характерный шум и типичная рентгенологическая картина при отсутствии цианоза заставляют заподозрить болезнь Лютембаше.

Диагноз подтверждается зондированием и исследованием газов крови. При этом выясняется, что газовый состав крови в правом предсердии значительно отличается от состава венозной крови.

Ангиокардиография редко помогает диагностике, так как контраст не попадает из правого предсердия в левое. При зондировании конец зонда может непосредственно проникнуть из правого в левое предсердие. Это является лучшим доказательством незаращения овального окна. .

Самым простым методом лечения этого порока является комиссуротомия, уничтожающая шлюз в митральном клапане, после чего кровь из левого предсердия будет более или менее свободно оттекать в левый желудочек, давление в нем снизится и уменьшится сброс крови в правую сторону. Такую операцию несколько раз успешно произвел Гуляев.

Однако в настоящее время существуют и более радикальные методы операции. К ним относится одновременное рассечение митрального клапана и зашивание дефекта в межпредсердной перегородке. Предложено много различных методик производства этой операции. Они хорошо описаны в книге А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина. В клинике получила распространение операция Бейли, который производит зашивание окна в межпредсердной перегородке с помощью инвагинации стенки правого предсердия и подшивания ее по краю отверстия.

Операция производится таким образом: правосторонний разрез, на правое ушко накладывается кисет, верхушка его срезается, вводится палец левой руки, обследуется межпредсердная перегородка, через нее проводится палец в левое предсердие и им растягивается или разрывается комиссура митрального клапана. После этого производят инвагинацию стенки правого предсердия и крутой иглой подшивают ее по краю отверстия в перегородке наложением отдельных швов.

Положение иглы все время контролируется пальцем левой руки, остающимся в предсердии. При этом нужно учитывать, что швы должны проходить непосредственно по краю, так как можно повредить атриовентрикулярный пучок или подшить одну из створок митрального клапана. Можно также прошить и коронарную артерию, особенно при низко расположенных дефектах. Бейли опубликовал сведения о 70 таких операциях; некоторые из этих операций он комбинировал с митральной комиссуротомией, а часть — с вальвулотомией клапанов легочной артерии. Он отметил 7 % летальных исходов. Результаты у выживших хорошие.

Предложены и другие методы операций, но мы не будем их перечислять, потому что в клинике они не нашли распространения. Остановимся лишь на новом методе зашивания отверстия стенки предсердия в открытую, при вскрытом сердце. Льюис и Тауфик в 1955 г. опубликовали 35 операций зашивания отверстия межпредсердной перегородки с тремя летальными исходами. Операцию производили под гипотермией. Продолжительность вскрытия правого предсердия колебалась от трех до шести минут. Дефект закрывался простым стягиванием краев швами. В 1956—57 г. серию подобных операций опубликовали Сван, Сайлорс и другие.

Общее количество опубликованных случаев превышает 200. Летальность у разных авторов колеблется от 5 до 15%. Эти же операции можно выполнять и при искусственном кровообращении.

- Вернуться в оглавление раздела "хирургические болезни"