Этот порок описан Морганом в 1760 г. Частота его, по данным Аббота, довольно велика: 42 на 1000 секционных случаев. Однако в практике хирургов порок встречается значительно реже. Например, в клинике А. Н. Бакулева, где под наблюдением было более 200 больных, его обнаружили всего два раза.

Выделяют два типа сужения перешейка аорты: взрослый, когда суженный участок имеет длину в несколько миллиметров и закрывает просвет как мембраной, и так называемый детский, или инфантильный, когда суженный участок сравнительно длинный.

До сих пор нет единого мнения в объяснении коарктации. Одни считают, что это склеротический процесс, который начинается при запустевании артериального протока и распространяется на аорту. Другие (Литтманн) описывают его как истинный врожденный порок.

Нарушения гемодинамики легко объясняются резким затруднением тока крови, в результате которого наблюдается высокое давление выше сужения и низкое ниже его. Чтобы обеспечить необходимое кровоснабжение туловищу и нижним конечностям, увеличивается работа сердца, и оно нагнетает кровь с большим давлением. Естественно, что это в конце концов ведет к стойкой гипертонии, а в дальнейшем —• к апоплексиям и даже к разрывам аорты.

В детском и юношеском возрасте больные с коарктацией аорты чувствуют себя хорошо. Позднее, когда кровяное давление в начальной части аорты повышается до 200 мм рт. ст. и более, появляются признаки гипертонии, в частности выражающиеся головными болями. Тяжелые осложнения присоединяются в позднем периоде у взрослых и даже пожилых людей.

Поскольку диаметр аорты зачастую сужен до нескольких миллиметров, кровоток для нижней части туловища и нижних конечностей осуществляется за счет развития, анастомозов. Выделяютя три пути дляанастомозирования: первый — из подключичной артерии разиваются анастомозы с верхними межреберными артериями; второй — между первой межреберной артерией и нижерасположенной и третий,— по артерии mammaria int. опять-таки с межреберными артериями и артериями передней брюшной стенки. Анастомозы достигают очень большой величины, диаметр их иногда измеряется нескольким миллиметрами.
Давление расширенных межреберных артерий вызывает узуры на ребрах.

Основным признаком для диагноза является разница кровяного давления на верхних и нижних конечностях. Она может быть значительной: на руке 200 мм рт. ст., а на нижних конечностях пульс может вообще отсутствовать. Вторым диагностическим признаком являются пульсирующие коллатерали. Их можно увидеть на шее, на плече, а особенно на грудной стенке.

При выслушивании сердца определяется систолический шум на аорте и акцент второго тона. На рентгенограмме видно небольшое увеличение сердца. Если сделать снимок ребер, то на них обнаружится деформация вследствие давления межреберных сосудов. Рентгеноскопия выявляет резкую пульсацию аорты и крупных сосудов, отходящих от дуги. Верхняя половина туловища развита лучше нижней.

Точный диагноз устанавливается на основании аортографии, которую всегда необходимо сделать, прежде чем оперировать больных. Аортография позволяет выявить уровень и степень сужения, длину его и развитие коллатералей.

- Читать далее "Лечение коарктации аорты. Прогноз при коарктации аорты"