Триада Фалло — сравнительно часто встречающийся порок, хотя значительно уступающий по частоте тетраде Аббот. Анатомические нарушения заключаются в клапанном сужении легочной артерии и открытом овальном окне.

От триады нужно отличать изолированные сужения клапанов легочной артерии при целостности межпредсердной перегородки, при котором нарушения гемодинамики будут другие.

Вследствие значительного сопротивления суженного клапана легочной артерии наблюдается гипертрофия правого желудочка. Несмотря на сужение отверстия, правый желудочек до поры до времени полностью проталкивает кровь в легочную артерию, в результате чего давление в правом предсердии не увеличивается и овальное окно не функционирует.

У больного в этой стадии порока не наблюдается цианоза и может быть только одышка при физической нагрузке, когда количество крови, циркулирующей через легкие, оказывается недостаточным для покрытия потребности в кислороде.

С течением времени функция правого желудочка слабеет, наблюдается повышение диастолического давления. Оно сразу же передается на правое предсердие, что ведет к повышению давления в нем. В результате устанавливается стойкий сброс крови из правого предсердия в левое. Таким образом, часть венозной крови подмешивается к артериальной, и у больного появляется цианоз, который выражен нерезко и часто непостоянен, но всегда проявляется при физической работе.
Наоборот, одышка у больных всегда сильно выражена. В отличие от тетрады Фалло одышка бывает сильнее, чем цианоз.

Гипертрофия правого желудочка достигает очень больших пределов, толщина стенки его увеличивается до 3 см и больше, в результате чего полость желудочка может не только увеличиваться, но даже уменьшаться, будучи сдавлена гипертрофированными стенками. Как следствие резкой гипертрофии, наблюдается последующая дегенерация миокарда и декомпенсация, идущая по правожелудочковому типу, но сопровождающаяся цианозом, так как через овальное отверстие венозная кровь сбрасывается в левое предсердие.

Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые при вскрытиях, проявляются в резкой гипертрофии правого желудочка, сужении клапанов легочной артерии, границы между створками которых не видно. Клапан представляет собой купол с узким отверстием на вершине. Дефект в межпредсерд-ной перегородке имеет диаметр, достигающий 2—3 см. Легочная артерия, как правило, сильно расширена, несмотря на низкое давление в ней (постстенотическое расширение). Расширены также и крупные ее ветви, а мелкие сосуды имеют обычный размер.

Механизм постстенотического расширения неясен. Предполагают, что сильная струя крови, выбрасываемая гипертрофированным правым желудочком через узкое отверстие клапана, механически растягивает переднюю стенку легочной артерии, а это, в свою очередь, вызывает общее увеличение ее диаметра.

При изолированных сужениях клапанов легочной артерии и целостности межпредсердной перегородки расстройство гемодинамики выражено еще сильнее, потому что сброс крови невозможен и, следовательно, при резко выраженных сужениях очень быстро наступает правожелудочковая недостаточность, так как кровь задерживается в правом предсердии, что ведет к повышению давления в полых венах, застою в большом круге кровообращения. Цианоза при изолированных сужениях не бывает, но одышка выражена более резко.

Насыщение артериальной крови кислородом нормальное, так как небольшое количество крови, которое проходит через легочную артерию и легкие, полностью насыщается кислородом. При триаде, даже если у больного и нет цианоза, всегда наблюдается снижение насыщения крови кислородом (сброс в предсердиях). Насыщение венозной крови всегда понижено, так как артерио-венозная разница увеличена. Больные жалуются на резкую одышку, наступающую при небольшом физическом напряжении. Цианоз в раннем детском возрасте отсутствует, потом появляется при физической нагрузке и наконец, у взрослых отмечается всегда. Дети, как правило, отстают в развитии, питание их понижено, но психика не страдает.

- Читать далее "Диагностика триады Фалло. Лечение триады Фалло"