Этот порок встречается редко. Он проявляется в двух вариантах.
Первый вариант: правый желудочек существует, но отверстие трехстворчатого клапана сужено или заращено, что всегда сочетается с незаращением межпредсердной перегородки, с праводеленностью бульбуса и сообщением между желудочками. Кровообращение осуществляется при этом таким образом: венозная кровь целиком сбрасывается из правого предсердия в левое, затем направляется в левый желудочек, откуда частично попадает в аорту, частично через дефект межжелудочковой перегородки идет в суженный правый желудочек и дальше в суженную же легочную артерию.

Правый желудочек при этом имеет очень маленькие размеры, но все-таки принимает участие в проталкивании крови.
Второй вариант заключается в том, что имеется не только заращение трехстворчатого клапана, но полная изоляция правого желудочка от левого. Праводеленности бульбуса нет, и межжелудочковая перегородка сохранена. Вся венозная кровь сбрасывается из правого предсердия в левое, затем идет в левый желудочек, далее в аорту и в легкое, попадая в него или через боталлов проток или через коллатерали.

Клиническая картина такая же, как и при всех синих пороках. При рентгенологическом исследовании в правом косом положении отмечается отсутствие правого желудочка или, вернее, западание соответствующей дуги —все сердце смещается влево и кзади.

Электрокардиография показывает левограмму. Это единственный синий порок, при котором бывает смещение оси сердца влево. Поэтому если у больного с синим пороком оказывается левограмма, то сразу же нужно заподозрить нефункционирующий правый желудочек или атрезию трехстворчатого клапана. Ангиокардиография только подтверждает диагноз. Оказывается, что в правый желудочек контраст не попадает, а сразу весь сбрасывается в левое предсердие (видно на профильном снимке), а затем поступает в аорту, и лишь позднее, в небольшом количестве, — в легочную артерию. При зондировании зонд идет непосредственно в левое предсердие, что можно отметить при рентгеноскопии или подтвердить определением газов крови.

Атрезия правого желудочка не противопоказывает операции. Правда, попытки восстановить суженный клапан не удаются, так как желудочек настолько сморщен, что он уже не может увеличить свою функцию, но обходные анастомозы допустимы и позволяют увеличить кровонаполнение легких, и, следовательно, уменьшить цианоз. Однако эффект операции будет несколько хуже, чем при тетраде Фалло. Поэтому некоторые хирурги высказываются вообще против применения оперативного вмешательства при этих пороках.

- Читать далее "Триада Фалло. Патоморфология триады Фалло"