Приводим характерное клиническое наблюдение больной с тетрадой Фалло.
Девочка А., 8 лет, поступила в хирургическую клинику 26. IX. 55 г. с жалобами на синюху и приступы одышки, которыми страдает с детства. Со слов матери ребенок родился доношенным. Одышечно-цианотичные приступы особенно стали беспокоить со второго года жизни ребенка и резко усиливаются при физической нагрузке. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки синюшны. Ярко выражен цианоз носа, стоп, кистей. Ногтевые фаланги деформированы — в виде «барабанных палочек».

Границы сердца несколько расширены, при аускультации прослушивается грубый систолический шум слева во втором межреберье. Анализы крови указывают на значительную полицитемию (эритроцитов 8 500 000, гемоглобина 126%). Исследование общего газообмена выявило пониженное усвоение 02 на 1 л воздуха при физической нагрузке (коэффициент использования кислорода 21 и 19 мл/1 л).

Электрокардиография дает правограмму. При рентгенологическом исследовании определяется повышение прозрачности легочной ткани, слабая выраженность корней легких, необычная конфигурация сердца — в виде «деревянного башмака» с правосторонним расположением аорты. При ангиокардиографии на второй секунде контрастное вещество в большей степени заполняет аорту, слабо — легочную артерию, т. е. имеется значительная праводеленность бульбуса аорты. Клинический диагноз тетрада Фалло.
17. XI. 55 г. операция сосудистого анастомоза.

Наркоз эфирно-кислородный в сочетании с гипотермией. Вначале было решено произвести операцию по Блэлоку, но arteria subclavia оказалась короткой, поэтому наложен анастомоз между легочной артерией и arteria carotis communis (конец в бок). Осложнений при операции не наблюдалось.

После операции у девочки исчезли одышечно-цианотические приступы, одышка, цианоз резко уменьшились. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана домой в хорошем состоянии спустя полтора месяца после операции. Нb — 82%.

При тетраде Фалло, особенно у маленьких детей, представляется существенно важным определить функционирование боталлова протока. Для него характерен своеобразный машинный шум во втором межреберье левее грудины, наслаивающегося на типичный систолический шум от сужения легочной артерии. Кроме того, при наличии боталлова протока обычно наблюдается довольно хорошая компенсация, хотя это не является абсолютным признаком, так как хорошее состояние бывает и при небольшом смещении бульбуса.

У детей старшего и среднего возраста при выраженной клинической картине тетрады Фалло незаращение боталлова протока встречается крайне редко.
Прогноз при тетраде Фалло — плохой. Дети, пережившие ранний возраст, доживают до периода половой зрелости, а затем у них наступает ухудшение, быстро ведущее к смерти. Непосредственной причиной гибели является декомпенсация с дегенерацией печени или тромбозы.

- Читать далее "Показания к операции при тетраде Фалло. Противопоказания к операции при тетраде Фалло"