Для себя мы пользуемся клинической классификацией, в которой опущены некоторые редкие пороки, а другие объединены в группы по сходству патофизиологических нарушений. Мы выделяем группу синих пороков, при которых имеется не только выраженный цианоз, но и вообще понижение содержания кислорода в артериальной крови (скрытый цианоз). Вторую группу составляют белые пороки, при которых нет понижения насыщения артериальной крови кислородом.

К синим порокам мы относим следующие: l) тетрада Фалло; 2) пентада Фалло; 3) болезнь Эйзенменгера; 4) истинный и ложный общий артериальный ствол (при всех этих пороках имеется праводеленность бульбуса); 5) атрезия трехстворчатого клапана и нефункционирующий правый желудочек; 6) триада Фалло; 7) общий желудочек —трехкамерное сердце; 8) впадение v. cava sup. в левое предсердие; 9) полная транспозиция сосудов; 10) артериовенозный легочный свищ.

Во вторую группу белых пороков входят: 1) незаращение боталлова (или артериального) протока; 2) коарктация аорты; 3) раздвоение дуги аорты; 4) незаращение овального окна; 5) незаращение межжелудочковой перегородки; 6) стеноз двухстворки (болезнь Лютембаше); 7) изолированный стеноз легочной артерии; 8) стеноз клапанов аорты; 9) впадение легочных вен в правое предсердие; 10) декстракардия.

Рассматривая клинику отдельных пороков, приходится учитывать не только врожденные анатомические аномалии, но и все последующие анатомические и функциональные изменения, вытекающие из аномалий.

Нам кажется целесообразным исходить из таких положений при рассмотрении отдельных пороков:
1) в основе лежат послеэмбриональные аномалии развития сердца—анатомический субстрат порока;
2) им определяются нарушения нормальной циркуляции крови, причем степень нарушений может быть различна, в некоторых случаях они несовместимы с жизнью ребенка;
3) сразу после рождения начинается третий процесс — процесс компенсации нарушенных функций, при которых организм пытается приспособиться к функциональным нарушениям, вызванным врожденными аномалиями.

Опять-таки возможна полная или неполная компенсация, в зависимости от характера и степени выраженности аномалии. Жизнеспособность или трудоспособность человека с пороком сердца определяется степенью компенсации анатомических и функциональных нарушений, имеющихся к моменту рождения ребенка.

Однако на этом еще не заканчиваются изменения в организме, связанные с пороками; и в процессе роста присоединяются различные вторичные заболевания и поражения, сопутствующие аномалиям или нарушениям гемодинамики и обесценивающих компенсаторные процессы. Сюда относятся, например, дегенеративные процессы в миокарде, являющиеся следствием гипертрофии, или присоединяющийся эндокардит, часто сопутствующий незаращению боталлова протока. Из этих четырех компонентов складывается клиника каждого порока на различных стадиях его развития, при различном возрасте больного.

Прежде чем рассматривать частные вопросы патологической анатомии и патологической физиологии отдельных пороков, постараемся выявить некоторые общие закономерности в этом разрезе.

- Читать далее "Морфология пороков сердца. Артериальный сброс крови"