Врожденные грыжи диафрагмы возникают вследствие нарушения ее эмбриогенеза, а нередко и в связи с нарушением эмбриогенеза прилежащих органов. При этом отдельные зачатки не получают должного развития и возникают дефекты диафрагмы.

Б. В. Петровский с соавторами (1965) предложили следующую классификацию врожденных ложных грыж:
Аплазия диафрагмы: односторонняя; двустороняя (тотальная). Частичные дефекты диафрагмы: заднебоковой; переднебоковой; центральный; пищеводо-аортальный; френоперикардиальный.

Частота врожденных диафрагмальных грыж составляет 1 случай на 3393 родившихся (В. П. Умнова, 1935) или 1 на 3500 (Thomsen, 1961). Почти все дети с врожденными грыжами диафрагмы погибают, поэтому проблема их хирургического лечения определяется не столько частотой, сколько тяжестью патологии и бесперспективностью консервативного лечения.

Именно тяжестью этой патологии объясняется крайняя редкость врожденных грыж диафрагмы у взрослых. В литературе известны случаи выживания детей не только с большими дефектами диафрагмы, но даже с аплазией диафрагмы; подобная патология описана и у взрослых (Н. Reitte, W. Sienkiewicz, 1961, и др.),

Мы обследовали 20 больных с врожденными грыжами диафрагмы, из них лиц мужского пола было 17, женского — 3. Летальный исход наступил у 13 больных, причем без оперативного вмешательства 10 из них умерли в 1-е сутки после рождения, 1 — на 3-й сутки и 1 ребенок — в возрасте 9 мес. У одного больного с аплазией левой половины диафрагмы смерть наступила в результате асфиксического ущемления желудка, селезенки и толстого кишечника; левосторонняя локализация диафрагмальнои грыжи отмечена у 19. По характеру патологии диафрагмы левосторонняя аплазия выявлена у 8 больных, частичный центральный дефект — у 8, переднебоковой дефект — у 2, заднебоковой дефект — у 2 больных. Операция произведена у 7 больных, из них у 2 в возрасте 1 — 7 дней, у 2—2—3 года, у 2—11 —18 лет и у 1 больной — в 78 лет.

Частота врожденных диафрагмальных грыж, по И. В. Давыдовскому (1940), составляет 12% общего числа детей, погибших в результате различных пороков развития. В. П. Умнова (1935) отмечает, что один ребенок с диафрагмальнои грыжей рождается не менее чем на каждые 1700 родов.

Врожденные грыжи диафрагмы в большинстве случаев относятся к ложным грыжам, поскольку при этой патологии происходит проникновение органов брюшной полости через сквозные врожденные дефекты. Преобладание левосторонних дефектов объясняется более поздним закрытием в эмбриональном периоде плевро-перитонеального отверстия слева. По В. Я. Шлапоберскому (1926), левосторонние врожденные дефекты диафрагмы встречаются в 6—10 раз чаще, чем правосторонние.

Клинический симптомокомплекс врожденных грыж диафрагмы обычно проявляется вскоре после рождения. Основными его элементами являются цианоз, приступы асфиксии, одышка, рвота, слабый крик. В генезе указанных симптомов имеет значение гиповентиляция, возникающая вследствие сдавления легкого, а также гемодинамические нарушения в связи со смещением органов средостения.

При завороте желудка или перегибе кишечной петли и развивающемся метеоризме наступает частичная кишечная непроходимость, которую С. Я. Долецкий (1960) клинически охарактеризовал как асфиксическое ущемление. При этом ведущими являются симптомы дыхательной недостаточности, что нередко служит поводом к ошибочной диагностике воспаления легких. В подобных случаях наряду с ослабленным дыханием в грудной полости выслушивают кишечные шумы.
Окончательный диагноз устанавливают на основании данных рентгенологического исследования.

- Читать далее "Течение врожденной грыжи диафрагмы. Лечение врожденных диафрагмальных грыж"