Врожденный эпидермолиз — врожденная пузырчатка. Этиология неизвестна.
Классификация. Различают простую и дистрофическую формы.
Клиника. Заболевание начинается с раннего детства и может длиться всю жизнь. Характерным для этого заболевания является медленное образование пузырей, чаще всего на местах подвергающихся механическому трению.

При простой форме пузыри после заживления рубцов не оставляют, не поражается эластическая ткань кожи. При дистрофической форме после заживления образуются рубцы, так как пузыри, располагаясь под эпидермисом, поражают э'ластическую ткань. Признак Никольского бывает положительный. В полости рта пузыри появляются на языке, щеках, небе, деснах и на слизистой оболочке губ. Пузыри, кроме того, возникают в трахее, пищеводе, кишечнике.
Помимо высыпания пузырей, при этом заболевании отмечается распространенный кариес зубов.
Лечение (см. Пузырчатка).

Герпетиформный дерматостоматит, или болезнь Дюринга (пузырное заболевание, связанное с группой пузырчатки). Этиология не выяснена.
Клиника болезни Дюринга. Заболевание начинается с высыпаний на коже и слизистой оболочке рта полиморфного характера (пятен, папул, волдырей, пузырей, пустул), сопровождающихся зудом и парестезиями. Иногда высыпания бывают мономорфные — в виде пузырей, что придает клинической картине большое сходство с пузырчаткой. Течение болезни длительное, с большими ремиссиями.

Поражение слизистой оболочки полости рта при этом заболевании наблюдается реже, чем кожных покровов. Появляются пузырьки и пузыри чаще всего на слизистой оболочке щек, реже на мягком и твердом небе, языке, губах, глотке, очень редко—на слизистой оболочке гортани, конъюнктивы, пищевода и носа. Пузыри на слизистой оболочке рта быстро лопаются, образуя эрозии (покрытые легко снимающимся налетом), сливающиеся, неправильной формы. По периферии эрозий остаются тонкие обрывки эпителия, при потягивании пинцетом они обрываются, а видимая здоровая слизистая оболочка при потираний ее пинцетом или другим инструментом не отслаивается (как это бывает при пузырчатке).
Больные отмечают болезненность слизистой оболочки рта и в период высыпаний, и в последующий. Болезненность усиливается при присоединении вторичной инфекции.

Дифференцировать дерматостоматит Дюринга надо с пузярчаткой, опоясывающим лишаем. Главное отличие состоит в том, что при дерматостоматате Дюринга отсутствуют акантолитические клетки, симптом Никольского отрицательный, при гистологическом исследовании пузыри располагаются под эпителием. Кроме того, почти у всех больных дермастоматитом Дюринга обнаруживается эозинофилия в крови и значительное количество эозинофилов в содержимом пузырей. Особенностью этих больных является их повышенная чувствительность к галоидам, особенно к йоду (при даче внутрь 3—5% раствора йодистого калия отмечается генерализованная вспышка).

Лечение болезни Дюринга. Внутрь дают сульфаниламиды по 3 г в день дробными дозами в течение 2 недель и биомицин по 1 г в сутки (1000 000 ЕД) по 0,2 г (200 000 ЕД) 5 раз в день. Курсовую дозу доводят'до 20 г (20 000 000 ЕД). Неплохие результаты дает диаминодифенилсульфон (ДДС) по 0,05 г 2 раза в день в течение 6 суток; перерыв 1—2 дня, и снова в течение 6 суток в той же дозе. Быстрый эффект дает лечение гормональными препаратами.

Местное лечение болезни Дюринга проводят по принципу лечения язвенных стоматитов (орошения дезинфицирующими растворами, смазывание 1% метиленовой синей, мазями—оксикорт, преднизолоновой и т. д.).

ПУЗЫРЧАТКА. Этиология —неясная.
Классификация пузырчатки. Различают пузырчатку злокачественную и доброкачественную. Злокачественная делится на вульгарную, листовидную, вегетирующую, себорейную и эритематозную. Доброкачественную пузырчатку делят на глазную, доброкачественную, хроническую семейную пузырчатку Хейли-Хейли, доброкачественную неокантолитичную пузырчатку только полости рта, врожденную.

Клиника злокачественной пузырчатки характеризуется появлением на неизмененной слизистой оболочке полости рта или кожи блестящих белесоватых пятен, предшествующих появлению пузырей. Пузыри на слизистой оболочке быстро лопаются, образуя эрозии, которые нередко осложняясь инфекцией, превращаются в язвы. Появляются все новые и новые высыпания пузырей, имеющиеся эрозии и язвы эпителизироваться не успевают, наступает интоксикация организма, нарушается водный и белковый обмен, питание больного нарушается. Все это ведет к быстрому истощению организма и снижению его защитных сил.

Диагностика пузырчатки. Ведущую роль в диагностике этого заболевания имеет симптом Никольского, получивший мировое признание. Сущность его заключается в следующем: нарушается связь между отдельными, слоями эпителия и между отдельными клетками шиповидного слоя вследстэие разрушения межклеточных отростков и раздвигания их экссудатом, проникшим в эти слои из собственно слизистой оболочки. В результате этого если при пузырчатке потянуть за край обрывка пузыря, то эпителий свободно отслаивается на большом протяжении от пузыря; если протереть инструментом участок кожи или слизистой оболочки рядом с пузырем, а затем приподнять его пинцетом, то он легко приподнимается в виде шатра.

Не менее важным в диагностике пузырчатки является цитологическое исследование, при котором в препарате находят акантолитические клетки округлой формы с одним или несколькими дегенеративно измененными вакуолями, ядрами, окруженными светлым ободком. Протоплазма клеток окрашена в темно-синий цвет.
Третьим методом диагностики пузырчатки является гистологическое исследование.

Дифференцировать злокачественную пузырчатку необходимо с доброкачественной пузырчаткой; полиморфной экссудативной эритемой; герпетиформным дерматостоматитом Дюринга; синдромами Рейтера и Фиссанже—Рандю.

Лечение пузырчатки. Антибиотики широкого спектра действия приносят только временный эффект. В настоящее время применяют кортизон, преднизолон. Кортизон назначают по следующей схеме: в период высыпаний — 300 мг в сутки, в период ремиссий — 100—150 мг в сутки. Преднизолон: в период высыпаний — по 2 таблетки (по 5 мг) 6—8 раз в день; суточная доза 60—80 мг; в период ремиссий — по 1 таблетке (по 5 мг) 2 раза в день; суточная доза 10— 20 мг. Кортикостероиды угнетают выработку антител, поэтому вместе с ними внутрь дают хлористый кальций, нистатин, поливитамины.

Противопоказаниями к применению кортикостероидов являются: язвенная болезнь, шизофрения, сосудистая недостаточность, гипотония, туберкулез. Если пользование кортикостероидами невозможно, применяют сульфаниламиды и симптоматическое лечение.

Помимо медикаментозного лечения пузырчатки, больным пузырчаткой необходимо высококалорийное, бессолевое питание, богатое витаминами и животными белками, переливание крови. Местно — обильные орошения полости рта дезинфицирующими растворами, смазывание эрозий язв метиленовой синей, 5% нафталановой нефтью, оксикортом, 1% синтомициновой эмульсией.

- Читать далее "Болезнь Дарье. Бехчета синдром. Пеутца — Турена — Егерса синдром."