Синдром Lange. Многопорочный синдром и ангидрозная эктодермическая полидисплазия

При синдроме Lange (de) развивается бипрогнатический прикус, нижняя и верхняя челюсти у ребенка выдаются вперед, небо высокое. Из-за характерного прикуса, а также гипертрихоза бровей и их соединения по средней линии, густых волос, растущих очень низко на лбу, короткого и расширенного носа, гипертеллоризма, «антимонголоидного» вида щелей век, низко расположенных ушей, удлинения верхней губы лицо приобретает вид, характерный «первобытному человеку». У этих больных в 50% случаев отмечается умственный дефект. Предполагается, что в основе этого синдрома лежат генетические аномалии.

Многопорочный синдром, описанный H.I.Rubinstein, H.Taubi, характеризуется постоянным сочетанием черепно-лицевых аномалий, аномалий пальцев, запоздалым развитием веса, роста и психики. Нарушения прикуса связаны с микрогнатией и ретрогнатией, наличием готического неба. Характерен вид лица: микроцефалия, дугообразные брови, птоз век, экзофтальм, гипертеллоризм, «антимонголоидный» разрез глаз, низкое положение ушей со стертыми мочками, орлиный нос. Такие больные чаще всего приспосабливаются к общественной жизни, а следовательно, обращаются к ортодонту за специальной помощью, которая обычно состоит в расширении зубных дуг и регуляции прикуса. Эстетический эффект ортодон-тического лечения в целом несущественно улучшает облик больного.

Прогенический прикус из-за большой нижней челюсти и характерный акромегалическии вид лица с огромными надглазничными выпуклостями отмечен при синдроме Rosenthal-Klopfen Этиология неизвестна. Синдром передается наследственным образом.

ангидрозная полидисплазия

При синдроме Weidemann-Beckwith нарушения прикуса связаны с врожденной макроглоссией. Язык в 95% случаев больщих размеров от рождения.
Дисплазия зубов и нарушение прикуса отмечаются при синдроме Christ-Siemens, известного также под. названием «ангидрозная эктодермическая полидисплазия».

Ф.Я.Хорошилкина (1986) описывает при ангидротической эктодермальной дисплазии характерный симптомокомплекс: ангидроз, тигготрихоз, множественная врожденная адентия, дисплазия лица и черепа, дисморфогенез мягких тканей полости рта. Этиология неизвестна. Есть сведения о наследственной передаче синдрома.

Под нашим наблюдением было двое братьев с ангидротической эктодермальной дисплазиеи. У обоих отмечалась множественная адентия постоянных зубов. Лечение состояло в назначении частичных съемных протезов.

При дефектах зубного ряда, возникших в результате перенесенных заболеваний (кариес и его осложнения) и травмы, возникают существенные нарушения прикуса морфологического, функционального и эстетического характера. Потеря зубов возможна как в периоде временного, сменного-, так и постоянного прикуса. Характер нарушений прикуса зависит от того, как давно произошла потеря зубов и в каком участке зубного ряда (фронтальном, боковом), от количества утерянных зубов. Если потеря зубов произошла относительно недавно, то нарушения прикуса ограничиваются наличием дефекта зубного ряда. Если давно (6 месяцев и более), то развиваются аномалии прикуса, а в генезе их дефект зубного ряда играет основную роль.

- Читать далее "Варианты нарушений прикуса. Потеря временных резцов"

Оглавление темы "Протезирование детей":
1. Синдром Lange. Многопорочный синдром и ангидрозная эктодермическая полидисплазия
2. Варианты нарушений прикуса. Потеря временных резцов
3. Прикус при ранней потере зубов. Преждевременная потеря постоянных зубов
4. Травматические дефекты коронок зубов. Вид дефекта зубного ряда
5. Зубное протезирование у детей. Детские зубные дуги
6. Вкладки в ортодонтии. Детские коронки
7. Профилактические защитные коронки. Восстановление коронок фронтальных зубов у детей
8. Восстановление эмали. Детские несъемные и съемные протезы
9. Замена детских протезов. Использование профилактических детских протезов
10. Пластиночные протезы. Штифтовые зубы и бюгельные детские протезы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: