Миотония дистрофическая. Миотонический криз. Миастения.

Миотония дистрофическая (син. болезнь Штейнерта — Баттена, МКБ-10—G71.1) характеризуется сочетанием миотонических проявлений с атрофическими. Заболевание чаще развивается у лиц старше 20 лет, однако нередко признаки его наблюдаются в детском возрасте. Миотонические симптомы такие же, как и при миотонии Томсена, но выражены значительно меньше и постепенно уменьшаются по мере прогрессирования заболевания. Атрофия мимических мышц, особенно верхней части лица с птозом, жевательных мышц, грудиноключично-сосцевидных и других мышц шеи сочетается с мышечной слабостью. Как правило, выявляются атрофия и парез мышц кистей, предплечий, стоп, особенно поражаются мышцы промежности. Исчезают сухожильные рефлексы. У детей раннего возраста ведущим симптомом может быть генерализованная гипотония, особенно выраженная в мышцах шеи. Речь становится смазанной, дизартричной. Характерным симптомом является специфическая точечная катаракта. Наблюдается отставание физического и психического развития. М. д. медленно прогрессирует. Специфических биохимических изменений не находят, за исключением повышения уровня свободного и связанных форм ацетилхолина, которое более выражено при миотонии Томсена. Обнаружено увеличение концентрации ионов калия в мышечной ткани.

Лечение. До настоящего времени не разработаны патогенетические методы лечения миотонии. Применяют препараты хинина; миотонический спазм уменьшается на несколько часов при введении 0,1—0,5 г хинина сульфата внутрь или 0,5—1 мл 50 % раствора хинина дигидрохлорида внутримышечно (курсы по 5—7 дней). Применяют также новокаинамид (по 0,25—0,5 г в сутки), препараты кальция. В ряде случаев хороший эффект получен при назначении дифенина по 0,025—0,05 г в сутки прерывистым курсом.

Миотонический криз.

Приступ начинается днем и обычно купируется после приема пищи (горячего сладкого чая) или введения глюкозы. Во время приступа в сыворотке крови увеличивается содержание калия, отмечается тенденция к снижению уровня глюкозы.

миастения

Нормокалиемическая форма встречается очень редко; приступы мышечной слабости могут продолжаться до 10 дней и более, значительно снижаются или полностью исчезают сухожильные рефлексы, снижается тонус мышц, однако полной обездвиженности не наблюдается. В ряде случаев отмечается умеренная гипертрофия мышц, особенно икроножных. Содержание калия, натрия в сыворотке крови не изменяется, однако увеличение в пищевом рационе количества поваренной соли, введение растворов натрия способствуют прекращению приступов.

Лечение. При гипокалиемической форме в период приступа назначают препараты калия: калия хлорид по 1—2 столовые ложки 10 % раствора через каждые 2 ч внутрь или по 5 мл 0,25 % раствора внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида. Можно применять панангин внутрь или внутривенно по 5— 10 мл также в изотоническом растворе натрия хлорида. Для предотвращения приступа проводят лечение антагонистами альдостерона (спиронолактон в дозе 0,1—0,2 г в сутки) в течение нескольких месяцев, может быть эффективным диакарб. Диетическое питание: ограничение углеводов и поваренной соли; показаны продукты, содержащие в большом количестве калий. При гиперкалиемической форме приступ купируют внутривенным введением глюкозы, кальция хлорида. Предупредить приступ можно с помощью диеты с ограничением содержания калия, дробного питания (избегать состояний гипогликемии). При нормокалиемической форме к рациону добавляют поваренную соль. Во всех случаях проводят общеукрепляющую терапию, ограничивают физическую нагрузку. Противопоказано участие в спортивных соревнованиях, туристских походах и т.д.

Миастения

Миастения (МКБ-10—G70.0) — заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц. В основе этих расстройств лежит нарушение нервно-мышечной передачи. Чаще наблюдается у девочек.

Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. Описаны семейные случаи заболевания. Установлено значение гиперплазии вилочковой железы в патогенезе М. (гормональное и иммунологическое действие).

Патоморфология миастении. В мышцах умеренная дегенеративная атрофия и нерезко выраженная лимфоидная инфильтрация с явлениями плазморрагии, изменение синаптической щели и постсинаптичес-ких структур аксона, в тяжелых случаях — полное разрушение си-наптических контактов.

- Читать далее "Диагностика и лечение миастении. Факоматозы."

Оглавление темы "Психические нарушения у детей.":
1. Нейрогенные амиотрофии. Синдром Русси — Леви. Неврит Дежерина — Сотта.
2. Миотония дистрофическая. Миотонический криз. Миастения.
3. Диагностика и лечение миастении. Факоматозы.
4. Шизофрения. Основные виды шизофрений у детей.
5. Диагностика шизофрении у детей.
6. Маниакально-депрессивный психоз. Маниакальное состояние.
7. Психозы у детей. Периодические и эпизодические психозы у детей.
8. Лечение психозов у детей. Реактивные психозы у детей.
9. Ипохондрические сверхценные идеи у детей. Соматогенные и инфекционные психозы.
10. Интоксикационные психозы. Деменция у детей.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: