Нейрогенные амиотрофии. Синдром Русси — Леви. Неврит Дежерина — Сотта.

Нейрогенные амиотрофии. Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна (МКБ-10—G12.0) обусловлена поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга, а также ствола мозга, ядер двигательных черепных нервов, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сущность биохимического дефекта не выяснена.

Патоморфология амиотрофий. В передних рогах спинного мозга, особенно в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях, в моторных ядрах продолговатого мозга и моста отмечаются признаки гибели двигательных клеток и замещения их глией. В передних корешках и двигательных нервах — демиелинизация и распад аксона. Пучки атрофированных мышечных волокон чередуются с участками неповрежденных волокон — «пучковая атрофия».

Клиника амиотрофий. В зависимости от времени появления первых симптомов и темпа нарастания процесса различают три формы заболевания. Врожденную форму можно обнаружить еще во внутриутробный период (шевеление плода в поздние сроки беременности становится слабым). Уже в первые дни жизни ребенка выявляют парезы в проксимальных, а иногда — в дистальных отделах конечностей, резкую гипотонию, отсутствие сухожильных рефлексов. Иногда отмечаются бульбарные расстройства в виде слабого крика, вялого сосания, гипомимии, фибрилляций мышц языка, снижения глоточного рефлекса, тахикардии. Отмечается задержка психического развития, нередки пороки развития. Продолжительность жизни 1—1,5 года.

При ранней детской форме дети обычно удовлетворительно развиваются, в срок начинают держать голову, сидеть и вставать, во втором полугодии жизни перестают делать упор на ноги. У части больных парезы возникают подостро после лихорадочного заболевания, изредка — после прививок. В дальнейшем процесс быстро прогрессирует, что приводит к почти полной обездвиженности. Одним из постоянных симптомов является мелкий тремор пальцев рук. Во многих случаях становятся заметными фибрилляции мышц языка. У детей с врожденной и ранней детской формами болезни стопы имеют характерный вид «утюжка»: плоские, с выступающей назад пяткой.

амиотрофии

Поздняя форма начинается в возрасте 1,5—2 лет чаще после провоцирующих внешних факторов. Течение болезни более медленное по сравнению с ранними формами. Способность к самостоятельной ходьбе сохраняется до 7—11 лет. Ведущими симптомами являются парезы и гипотония, сухожильная арефлексия, мелкий тремор рук.

Дистальные отделы верхних конечностей вовлекаются в процесс несколькими годами позже. Снижение силы мышц не всегда соответствует степени атрофии. Наблюдаются значительные вегетативно-сосудистые и трофические нарушения в виде акроцианоза, мраморности, отека кожи. Иногда отмечаются утолщение нервных стволов, частичная атрофия зрительных нервов, анизокория, нистагм, атаксия, умеренное повышение сухожильных рефлексов. В случаях раннего начала болезни выявляется умственная отсталость.

При раннем начале процесс распространяется на проксимальные мышцы, что в сочетании с усиливающейся ретракцией пяточных сухожилий, стойкими контрактурами голеностопных суставов создает большие затруднения при самостоятельном передвижении.
Диагноз амиотрофий основывается на дистальной локализации атрофии и парезов, характерных изменениях походки.

Синдром Русси — Леви

Синдром Русси — Леви (МКБ-10—G12.2) передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется грубой деформацией стоп (полая стопа), иногда сколиозом, деформацией грудной клетки. У детей отмечается отставание в развитии двигательных функций. Истинных парезов, как правило, не бывает. Постоянный симптом — сухожильная арефлексия. Иногда выявляется умеренная гипотрофия мышц в дистальных отделах конечностей, больше в нижних, умеренная атаксия. При биопсии нерва обнаруживается гипертрофия нервных стволов.

Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина — Сотта (МКБ-10—G12.2) — редко встречающееся заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Начинается в раннем детском возрасте. По клиническим симптомам приближается к невральной амиотрофии Шарко — Мари. Болезнь проявляется прогрессирующими двигательными нарушениями и расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей. Иногда появляется стреляющая боль. Рано исчезают сухожильные рефлексы. В поздней стадии наблюдаются нистагм, легкая атаксия. Выявляется деформация стоп, иногда позвоночного столба.

Патоморфология неврита Дежерина — Сотта. Выраженная гипертрофия леммоцитов, разрастание соединительной ткани, отложение мукоподобного вещества между нервными волокнами. Все это приводит к утолщению нервных стволов, иногда и задних корешков. Для подтверждения диагноза делают биопсию кусочка кожного нерва.

Врожденная чувствительная невропатия с ангидрозом (МКБ-10—G12.8) характеризуется сочетанием незначительного нарушения чувствительности по дистальному типу с сухожильной арефлексией и нарушением потоотделения.

- Читать далее "Миотония дистрофическая. Миотонический криз. Миастения."

Оглавление темы "Психические нарушения у детей.":
1. Нейрогенные амиотрофии. Синдром Русси — Леви. Неврит Дежерина — Сотта.
2. Миотония дистрофическая. Миотонический криз. Миастения.
3. Диагностика и лечение миастении. Факоматозы.
4. Шизофрения. Основные виды шизофрений у детей.
5. Диагностика шизофрении у детей.
6. Маниакально-депрессивный психоз. Маниакальное состояние.
7. Психозы у детей. Периодические и эпизодические психозы у детей.
8. Лечение психозов у детей. Реактивные психозы у детей.
9. Ипохондрические сверхценные идеи у детей. Соматогенные и инфекционные психозы.
10. Интоксикационные психозы. Деменция у детей.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: