Миоклоническая эпилепсия Янца. Синдром Ландау — Клеффнера. Лечение эпилепсии.

Миоклоническая эпилепсия подростков и юношей Янца (МКБ-10—G40.8) характеризуется массивными билатеральными миоклониями, у 50 % больных сочетается с большими судорожными припадками, иногда и с абсансами; отмечаются миоклонии в виде молниеносных сгибаний с разведением пальцев, если вовлекаются нижние конечности, больные падают. Сочетается с мозжечковой симптоматикой (снижение тонуса и др.), чем напоминает прогрессирующие наследственные заболевания: миоклонус-эпилепсию и мозжечковую диссинергию. Из противосудорожных препаратов показаны дифенин, активирующий клетки Пуркинье мозжечка, вальпроаты.

Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера), МКБ-10—F80.3. Заболевание детского возраста, характеризующееся сенсорной афазией, слуховой агнозией и как следствие — невозможностью спонтанной экспрессивной речи, нечастыми эпилептическими припадками (в 2/3 случаев), мультифокальными спайками и спайк-волновой двусторонней активностью на ЭЭГ, главным образом в центральных и задних височных, височно-теменных областях мозга. Болезнь чаще проявляется в 5—7-летнем возрасте единичными эпилептическими приступами или протекает без них и характеризуется быстро нарастающей потерей речи, непониманием не только смысла обращенных слов, но и неузнаванием слуховых раздражителей (стука, лая собаки). При сохраненной практической ориентировке и невербальном интеллекте частыми симптомами являются психомоторная расторможенность, неустойчивость внимания, раздражительность. У некоторых детей отмечаются аутистические тенденции с потерей социальных контактов, нарушением сна, стереотипностью в играх, временной потерей опрятности. Эпилептические приступы склонны к самокупированию, легко устраняются под воздействием вальпроатов, сультиама, однако на ЭЭГ изменения устойчивы, хотя исчезают к 13—15 годам, но у половины больных сохраняется речевой дефект и связанные с ним трудности обучения и поведения.

Длительное лечение кортикостероидами в ряде случаев способствует восстановлению речи, хотя и чревато существенными осложнениями. Имеются сообщения о более эффективном применении нейрохирургического лечения в виде множественной субпиальной транссекции (Ф. Морель, 1995), что наряду с логопедической коррекцией помогло детям возвратиться к нормальному обучению. В случае устойчивого афатического дефекта речи дети могут обучаться в школах для глухих.

Эпилепсия с продолжительным комплексом спайк—волна во время медленного сна (син. електрический статус во сне) характеризуется выраженными пароксизмальными изменениями на ЭЭГ преимущественно в лобных отведениях на протяжении 85% медленных фаз сна, повторными парциальными простыми и сложными моторными припадками.

лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии.

Важно также выработать стереотип поведения в самообслуживании: постоянное место для личных вещей, место и время для занятий и игры, еды и т. д.

Необходимо избегать некоторых физических факторов: перегревания, длительного пребывания на солнце с непокрытой головой, ограничить или вовсе исключить просмотр телевизионных передач при фотосензитивной эпилепсии. В остальных случаях следует строго придерживаться правил просмотра: на значительном расстоянии, в слегка освещенной комнате, при отсутствии телевизионных помех, предпочтительно одним глазом, ни в коем случае не разрешать включать и выключать телевизор.

Противопоказаны профилактические прививки, за исключением случаев особой эпидемиологической обстановки и по жизненным показаниям.

Движения, умеренная физическая нагрузка тормозят проявление эпилептических припадков. Вопрос занятий физкультурой следует решать индивидуально. Противопоказаны занятия спортом, которые вызывают гипервентиляцию, большое физическое напряжение. Целесообразно переводить детей в группы лечебной физкультуры. Не следует запрещать занятия физкультурой при ночных припадках, абсансах, редких дневных парциальных припадках.

Диета должна быть разнообразной, полноценной, богатой витаминами, но не избыточной. Установка рекомендовать при эпилепсии малосолевую и маловодную диету у детей может быть принята лишь частично. Но этот принцип следует строго соблюдать у подростков, иногда у детей с частыми тяжелыми припадками. Из диеты необходимо исключать жареные, острые блюда, консервы, крепкие бульоны, специи, особенно чеснок. Во избежание запоров следует включать в меню салаты со сметаной, растительным маслом, капусту, яблоки.

Кетогенная диета. Предложена в 1921 г. Вильдером, который наблюдал прекращение эпилептических приступов на фоне выраженной ацетонемии при полном голодании. Предполагая механизм ацидоза, автор для достижения этого эффекта включал в диету избыточное количество жиров. Эффект был подтвержден и другими авторами у 25—30 % больных в основном в возрасте до полового созревания при генерализованных идиопатических формах эпилепсии, при симптоматических формах — лишь у 10 %. В настоящее время кетогенную диету применяют только при резистентной к медикаментозной терапии эпилепсии: синдромах Леннокса — Гасто, Веста и др. Диета содержит минимум белков — 1 г/кг, углеводов меньше 19 % общего калоража пищи, остальной калораж обеспечивается жирами растительного и животного происхождения.

- Читать далее "Лекарственная терапия эпилепсии. Медикаментозное лечение эпилепсии."

Оглавление темы "Умственная слабость у детей.":
1. Эпилептический синдром. Эпилептический синдром при наследственных энзимопатиях.
2. Эпилептическая болезнь. Клиника и диагностика эпилептической болезни.
3. Различные формы эпилепсии у детей.
4. Миоклоническая эпилепсия Янца. Синдром Ландау — Клеффнера. Лечение эпилепсии.
5. Лекарственная терапия эпилепсии. Медикаментозное лечение эпилепсии.
6. Хирургическое лечение эпилепсии. Лечение эпилептического статуса.
7. Умственная отсталость. Идиотия. Имбецильность. Дебильность.
8. Олигофрения. Формы олигофрении. Виды олигофрении.
9. Синдром Шерешевского — Тернера. Синдром дубль Y.
10. Диета при фенилкетонурии. Гомоцистинурия. Галактоземия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: