Эпилептическая болезнь (МКБ-10—G40.) — хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого является стойкий эпилептический синдром разного типа как результат спонтанной пароксизмальной активности патологической морфофункциональной системы (эпилептического очага или очагов) разной этиологии. Характер, тяжесть, частота эпилептических припадков определяют разную возможность нарастания психических, обменных и сосудисто-вегетативных нарушений, а также течение и исход болезни в целом. Обязательным патофизиологическим звеном в развитии эпилепсии является возникновение, развитие, усложнение эпилептического очага (очагов), способного к периодическому самовозбуждению в виде гиперсинхронных разрядов, в малой степени зависящих от внешних влияний.

Этиология и патогенез эпилептической болезни. Результат патогенного действия различных факторов. Различают следующие основные их группы.

1. Наследственное предрасположение преимущественно полигенного характера. Сущность его сводится к повышенной эпилептической готовности, которая, однако, реализуется в большинстве Что касается не только абсансных, но и ряда парциальных форм эпилепсии с возрастзависимым дебютом: возникновение их совпадает с периодом возрастной активации соответствующих систем. С этим фактором, отсутствием органического поражения мозга следует связывать и доброкачественность их течения, хороший прогноз. Для идиопатических форм эпилепсии не характерно появление и нарастание сосудисто-вегетативных изменений. При эпилептической болезни с большими судорожными припадками отмечаются: предшествующие припадку алкалоз, задержка воды и ионов хлора в организме, повышение коэффициентов альбумины/глобулины и калий/кальций, понижение уровня глюкозы в крови, обратное развитие этих показателей характерно для состояния после припадка. Дисфункция вегетативно-сосудистого тонуса проявляется преимущественно парасимпатической «подготовкой» приступа со сменой его симпатическим тонусом во время эпилептического припадка с соответствующим нарушением обмена нейромедиаторов. Однако при разных клинических формах и течении могут быть и другие изменения, например, кардиальные приступы нередко возникают на высоте симпатикотонии. Особый характер патогенетических механизмов лежит в основе эпилептического статуса, представляющего собой срыв саморегуляции, в результате чего развивается замкнутый круг выраженных изменений гомеостаза с нарастающей гипоксией, ацидозом, отеком мозга, нарушением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания.

Патоморфология эпилептической болезни. Неспецифические остаточные явления первично-органических повреждений мозга: порэнцефалия, слипчивые и кистозные арахноидиты, аномалии сосудистого русла, гидроцефалия и другие, встречающиеся и вне Э. б. ; специфические изменения, связанные с функционированием эпилептического очага, повторными судорожными припадками и эпилептическими статусами: микрогеморрагии, стазы, некротические изменения в стенках сосудов (наряду с более развитым кровоснабжением и кровенаполнением на стороне очага); ишемические изменения нейронов с характерным их периваскулярным расположением; больше поражаются клетки поверхностных слоев лобной коры большого мозга (краевой склероз), мозжечка и особенно гиппокампа, аммонова рога (аммонов склероз).

Клиника, диагностика, течение эпилептической болезни. Клиническая картина эпилептической болезни у детей крайне полиморфна, что зависит от разного характера и частоты пароксизмов, выраженности психопатологических расстройств, а также сочетания с фоном органического поражения мозга, на котором часто развивается Э. б.

При эпилептической болезни у детей без выраженного органического фона, с редкими первично-генерализованными припадками изменения психики наиболее типичны, хотя и слабо выражены. Дети отличаются педантичностью, гиперболизированной правильностью социальных установок, оттенком «взрослого» отношения к себе, с готовностью подмечают промахи у других детей. Позднее присоединяются признаки второго полюса: грубость, упрямство, злобность. Постепенное снижение темпа мышления, обеднение ассоциаций, склонность к резонерским рассуждениям, сужение внимания у детей с редкими приступами долго не препятствуют учебе в массовой школе (МКБ-10—F06.7).

При более злокачественном течении, быстром нарастании частоты больших судорожных припадков, в частности «статусном» течении, наблюдается быстрый распад психики, прежде всего ее познавательной сферы: нарастают инертность мыслительных процессов, персеверативность, олигофазия. Дети эгоцентричны, злобны, прилипчивы, настроены ипохондрически. Вязкость аффекта сочетается со слабодушием, плаксивостью; дефензивный полюс проявляется лишь назойливой лаской с элементами садизма (щипания, кусания), уменьшительными словами (МКБ-10—F02.8).

При сочетании неполноценного фона (олигофрении, разных вариантов парциального недоразвития) с эпилептической деградацией возникают разные варианты слабоумия, которые следует отличать от первичного прогрессирующего слабоумия (при нейролипидозах, лейкодистрофиях) прежде всего по динамике (МКБ-10—F02.9).

При эпилептической болезни со стабильными по частоте фокальными припадками (джексоновскими, элементарными сенсорными и др.), связанными обычно с нетяжелой фокальной патологией мозга, изменения интеллекта и личности могут отсутствовать, но часто отмечаются эмоциональная лабильность, раздражительность, гиперестезия, сосудисто-вегетативная неустойчивость.

Эпилептическая болезнь, связанная с височной локализацией эпилептического очага (височная эпилепсия), проявляется психомоторными, психосенсорными приступами и другими психопатологическими феноменами, судорожными, оперкулярными (жевательными, глотательными) припадками. Им могут предшествовать пароксизмальные страхи, особенно ночные, которые следует отличать от невротических.

- Читать далее "Различные формы эпилепсии у детей."