Демиелинизирующие заболевания нервной системы являются сборной группой заболеваний, объединяемых общими патогенетическими механизмами инфекционно-аллергических процессов и сходными морфологическими изменениями. В эту группу включаются острые процессы — вторичные (параинфекционные) и вакцинальные энцефалиты, полирадикулоневриты, а также подострые, хронические, прогредиентно текущие формы — панэнцефалит (лейкоэнцефалит) и рассеянный склероз.

Панэнцефалит (МКБ-10—G37.0) — хронические и подострые формы энцефалита с прогрессирующим течением, преимущественным поражением белого вещества мозга в виде демиелинизации, с наличием активных сосудисто-воспалительных и альтеративных изменений в экто- и мезодермальной тканях. Чаще болеют дети школьного возраста и подростки.

Этиология панэнцефалита окончательно не выяснена. На основании данных электронно-микроскопических и иммунологических исследований предполагают, что причиной развития П. является вирус, сходный с вирусом кори. В мозге умерших от П. был обнаружен вирус, промежуточный между диким и ослабленным штаммом вируса кори (И. А. Карасева, 1974).

Патогенез панэнцефалита. Полагают, что инфицирование мозга происходит длительное время вследствие латентной вегетации вируса в клетках мозга, не нарушающей их деятельности. Основное место в механизме реактивации отводят реакции антиген — антитело. На аутоаллергический характер П. указывают морфологические изменения, во многом тождественные с таковыми экспериментального аллергического энцефалита.

Патоморфология всех клинических вариантов панэнцефалита однотипна. Основными изменениями являются диффузная демиелинизация, разрастание неироглии, приводящее к прогрессирующему склерозу белого вещества. Демиелинизация в отдельных случаях носит гнездный характер. Поражаются симметрично главным образом субкортикальные отделы лобно-теменных, затылочных, реже — височных долей большого мозга. Распад миелина происходит также в проекционных, преимущественно эфферентных, путях ствола, лобно-мозжечковых, лобно-подкорковых связях. Ганглиозные клетки коры большого мозга, подкорковых узлов, таламуса, в меньшей степени — нижнестволовых отделов поражаются по типу некробиоза.

На более поздних этапах панэнцефалита нарушается навык ходьбы, наблюдается топтание на месте. Движения становятся персеверативными, отличаются быстротой и неточностью. В типичных случаях пирамидные симптомы появляются в поздней стадии заболевания. Они могут быть одно- или двусторонними, но редко захватывают черепно-мозговую иннервацию. Стволовые симптомы — нистагм, глазодвигательные расстройства, периферическое поражение лицевого нерва — наблюдаются редко. Несколько чаще выявляют бульбарный синдром.

Эпилептические припадки возникают на разных этапах болезни: абортивные судорожные тонико-клонические припадки, иногда только тонические, психомоторные, а также припадки с гиперкинезами. Может развиться эпилептический статус, который всегда протекает очень тяжело и обычно приводит к летальному исходу. Неврологические симптомы неуклонно нарастают. Состояние ухудшается. В терминальной стадии больные становятся неподвижными, резко повышается мышечный тонус уже по экстрапирамидно-пирамидному типу, могут возникать состояния децеребрационной ригидности. К поздним симптомам относятся трофические и вегетативные нарушения: больные катастрофически худеют, появляются профузный пот, икота, пролежни, иногда приступы сердечной слабости, дыхательной недостаточности. Изменения психики достигают степени маразма, и в состоянии выраженной кахексии больные умирают.

Симптомы повышения внутричерепного давления не характерны. Однако наблюдаются ложноопухолевые формы панэнцефалита, при которых периодически возникают окклюзионно-гипертензивные приступы или наблюдается постоянный гипертензивный синдром. Цереброспинальная жидкость не изменена или же увеличено содержание белка от 600 до 3800 мг/л при нерезком плеоцитозе. В крови иногда выявляются умеренная гиперхолестеринемия, гипопротеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией за счет у-фракций. Повышение трансаминазной активности и уменьшение количества фосфатазы в цереброспинальной жидкости указывают на деструктивный характер процесса.

Течение панэнцефалита в большинстве случаев прогрессирующее с летальным исходом через 6—14 мес. Известны и остро протекающие формы панэнцефалита (2—4 нед). В последние годы отмечается увеличение хронических форм с периодическими ремиссиями или остановкой прогрессирования на срок до нескольких лет. Дополнительные факторы неспецифической аллергии или добавочной инфекции приводят к обострению П., которое заканчивается смертью.

- Читать далее "Перинатальное поражение нервной системы. Асфиксия."